一、泌尿系统的发生(当前章节内容组合)

(一)肾和输尿管的发生

人胚肾的发生可分为三个阶段,即从胚体颈部向盆部相继出现的前肾、中肾和后肾。

1.前肾前肾(pronephros)发生最早,人胚第4周初,位于颈部第7~14体节的外侧,生肾索的头端部分形成数条横行细胞索(前肾小管),其内侧端开口于胚内体腔,外侧端均向尾部延伸,并互相连接成一条纵行的前肾管(pronephric duct)。前肾在人类无功能意义,于第4周末即退化,但前肾管的大部分保留,向尾部继续延伸,成为中肾管(图23-3)。

第5周人胚前、中、后肾的发育

图23-3 第5周人胚前、中、后肾的发育

2.中肾中肾(mesonephros)发生于第4周末。继前肾之后,位于第14~28体节外侧的中肾嵴内,从头至尾相继发生许多横行小管,称中肾小管(mesonephric tubule)。两侧中肾小管共约80对,每个体节相应位置有2~3条。中肾小管呈“S”形弯曲,其内侧端膨大并凹陷成肾小囊,内有从背主动脉分支而来的毛细血管球,即肾小球,两者共同组成肾小体;中肾小管外侧端与向尾延伸的前肾管相吻合,于是前肾管改称为中肾管(mesonephric duct ,又称管Wolff)。中肾管尾端通入泄殖腔(图23-3)。在人类,中肾可能有短暂的功能活动,直至后肾形成。至第2个月末,中肾大部分退化,仅留下中肾管及尾端小部分中肾小管。后者在男性形成生殖管道的一部分,在女性则仅残留一小部分,成为附件。

3.后肾后肾(metanephros)发育为成体的永久肾。人胚第5周初,当中肾仍在发育中,后肾即开始形成。第11~12周,后肾开始产生尿液,其功能持续于整个胎儿期。尿液排入羊膜腔,组成羊水的主要成分。由于胚胎的代谢产物主要由胎盘排泄,故胎儿期肾的排泄功能极微。后肾起源于生后肾基和输尿管芽两个不同的部分,但均源于中胚层。

(1)输尿管芽:输尿管芽(ureteric bud)是中肾管末端近泄殖腔处向背外侧长出的一个盲管。它向胚体背、颅侧方向延伸,长入中肾嵴尾端的中胚层组织中。输尿管芽反复分支达12级以上,逐渐演变为输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。输尿管芽的起始两级分支扩大合并为肾盂,第3~4级分支扩大为肾盏,其余的分支为集合小管。集合小管的末端呈“T”形分支,它的弓形盲端诱导邻近的生后肾原基分化为肾单位(图23-4)。

后肾的发生

图23-4 后肾的发生

A第5周人胚尾部侧面观 B第5~8周人胚后肾的发育

(2)生后肾原基:生后肾原基(metanephrogenic blastema)是中肾嵴尾端的中胚层组织受输尿管芽的诱导而产生的。中肾嵴的细胞密集并呈帽状包围在尿管芽的末端,即成为生后肾原基。生后肾原基的外周部分演变为肾的被膜,内侧部分形成多个细胞团,附于弓形集合小管末端两侧方。这些上皮细胞团逐渐分化成“S”形弯曲的后肾小管,一端与弓形集合小管的盲端相连,另一端膨大凹陷形成肾小囊,并与伸入囊内的毛细血管球组成肾小体。“S”形小管逐渐增长,分化成肾小管各段,与肾小体共同组成肾单位。每个远端小管曲部与一个弓形集合小管相连接,继而内腔相通连。近髓肾单位发生较早,随着集合小管末端不断向皮质浅层生长并分支,陆续诱导生后肾原基形成浅表肾单位(图23-5)。

集合小管与肾单位的发生

图23-5 集合小管与肾单位的发生

由于后肾发生于中肾嵴尾侧,故肾的原始位置较低。随着胚胎腹部生长和输尿管芽的伸展,肾逐渐上升至腰部。

(二)膀胱和尿道的发生

在人胚第4~7周时,尿直肠隔将泄殖腔分隔为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦两个部分。尿生殖窦又分为三段:①上段较大,发育为膀胱,它的顶端与尿囊相接,在胎儿出生前从脐到膀胱顶的尿囊退化成纤维索,称脐中韧带。左、右中肾管分别开口于膀胱。随着膀胱的扩大,输尿管起始部以下的一段中肾管也扩大并渐并入膀胱,成为其背壁的一部分,于是输尿管与中肾管即分别开口于膀胱。②尿生殖窦的中段颇为狭窄,保持管状,在女性形成尿道,在男性成为尿道的前列腺部和膜部。由于肾向头侧迁移及中肾管继续向下生长等因素的影响,使输尿管开口移向外上方,而中肾管的开口在男性下移至尿道前列腺部;在女性,其通入尿道的部位将退化。③下段在男性形成尿道海绵体部,女性则扩大成阴道前庭(图23-6)。

泄殖腔的分隔及中肾管和输尿管的位置改变(男性)

图23-6 泄殖腔的分隔及中肾管和输尿管的位置改变(男性) (人胚第5-8周)

(三)泌尿系统的常见畸形

泌尿系统的畸形较为多见,人群中约有3%~4%的人有肾或输尿管的先天性畸形。

1.多囊肾多囊肾(polycystic kidney)是一种常见畸形。由于集合小管与远端小管未接通,使肾小管内尿液积聚,肾出现许多大小不等的囊肿(常见于皮质),致使正常肾组织受压而萎缩,造成肾功能障碍(图23-7)。

2.异位肾凡肾在上升过程中受阻,使出生后肾未达到正常位置者,均称为异位肾(ectopic kidney),常见位于骨盆内。单纯异位肾的发生率约为1/800(图23-7)

3.马蹄肾 马蹄肾(horseshoe kidney)是由于两肾的下端异常融合而形成一个马蹄形的大肾,其成因为肾上升时被肠系膜下动脉根部所阻而致。发生率约1/600,男与女的比例为2:1(图23-7)。

4.双输尿管双输尿管(double ureter)是由于输尿管芽过早分支所致。按其分支的程度不同,可诱导出各种畸形,如分支不完全形成肾输尿管分支及分隔肾,若分支完全则成为双输尿管。

5.脐尿瘘膀胱顶端与脐之间的脐尿管未闭锁,出生后尿液可从脐部漏出,脐尿瘘(urachal fistula)。若仅部分脐尿管残留并扩张,则形成脐尿管囊肿(urachal cyst)(图23-7)。

6.膀胱外翻在尿生殖窦与表面外胚层之间没有间充质长入,因此在前腹壁无肌肉覆盖膀胱,致使薄的表皮和膀胱前壁破,膀胱粘膜外露,称为膀胱外翻(extrophy of bladder)。该畸形发生率约为1/40000~1/50000,多见于男性。

泌尿系统先天性畸形

图23-7 泌尿系统先天性畸形

A多囊肾 B低位肾C马蹄肾 D脐尿瘘