急性白血病的临床表现

急性白血病起病一般比较急,但也有缓慢起病者。起病急者急性淋巴细胞白血病(简称急淋)多于急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋),急淋罕见有白血病前期表现;缓慢起病者主要见于急非淋。各种类型的急性白血病常有共同的临床表现。因正常的血细胞减少,导致贫血、出血、继发性感染和发热;因白血病细胞广泛浸润各组织脏器,导致肝、脾淋巴肿大及其它器官功能障碍。

(1)贫血:

急性白血病患者贫血的症状常出现得早而且严重,呈进行性发展,确诊时约60%以上患有血红蛋白低于60g/L。贫血发生的机理和以下因素有关:1)红细胞生成减少:白血病细胞可抑制正常多能干细胞和红系祖细胞,并可破坏红系诱导微环境,导致红细胞生成减少;2)无效性红细胞生成:DiGuglielmo综合征和某些急非淋白血病可见幼红细胞增生,其发生贫血机理与无效性红细胞生成有关;3)溶血:某些急性白血病可存在隐性溶血,DiGuglielmo综合征的红细胞寿命缩短,由于造血代偿能力降低,也会发生溶血性贫血;4)失血;5)化疗药物引起的贫血包括抗代谢药产生药物性巨幼红细胞性贫血。

总之,急性白血病发生贫血的原因是综合的,但主要原因是红细胞生成减少。

(2)出血:

以出血为早期表现者占成人急性白血病的38.6%。急性白血病的死因分析中,62.24%死于出血,其中87%为颅内出血。血小板减少是急性白血病出血的最重要原因。

(3)感染和发热:

成人急性白血病以发热为早期表现者占52%,发热常伴有感染。其中以口腔炎最多见,齿龈炎或咽峡炎严重时可发生溃疡,甚至坏死。肛周炎或肛旁脓肿及肺部感染也甚常见,严重感染常导致败血病和菌血症。

(4)淋巴结和肝脾肿大:

淋巴结肿大以急淋发生率最高,初诊时可达80%,尤见于T细胞、B细胞和前B细胞型急淋,常有淋巴结显著肿大。

(5)骨和关节表现:

骨痛以急淋多见,初诊时有骨、关节症状者急淋11%,急非淋占2%。慢性粒细胞白血病急变有显著骨痛,剧烈者可呈持续性有炸裂感。胸骨下端压痛也甚常见。伴骨髓坏死者也不少见,易发生于儿童急淋。以关节肿为起病症状者多见于小儿。

(6)眼部表现:

白血病的眼部表现常由浸润或出血引起,白血病细胞可直接浸润视神经、脉络膜、视网膜及供应眼球的血管,引起相应的症状,出血比浸润常见。绿色瘤或粒细胞肉瘤好发部位为眼眶,可致突眼。

(7)口腔表现:

急性白血病的口腔表现可由浸润、感染和出血引起。白血病细胞浸润可引起巨舌或齿龈增生。出血与粘膜溃疡甚为常见。

(8)肺部表现:

急性白血病的肺部表现可由感染、浸润及白细胞淤滞等引起。

(9)心脏表现:

心肌和心包的浸润常见,多见于急淋,以心肌浸润为主,偶有心包炎,亦可有出血而无浸润者。可表现为心肌炎、心律紊乱、心衰,偶有心包炎表现。

(10)胃肠道表现:

白血病本身可导致肠道出血、腹泻、粘膜炎和肠梗阻等。腹痛可因白血病浸润、炎症、肠梗阻及肝脾包膜胀痛等引起。

(11)泌尿生殖系统表现:

约有2%急性淋巴细胞白血病例在初诊时有睾丸白血病。受累睾丸呈弥漫性肿大,质软,浸润常有双侧性。白血病肾脏浸润率可达52%。

(12)皮肤表现:

白血病的皮肤表现分特异性和非特异性皮损两类。特异性皮损是由白血病细胞浸润所引起的,非特异性皮损是由皮肤感染和出血所致。

(13)神经系统表现:

约有2%急性白血病初诊时有脑膜白血病,如未进行中枢神经系统白血病预防处理,则70%的急淋、20%~40%儿童及5%成人急非淋白血病可发生脑膜白血病。

(14)内分泌系统表现:

白血病细胞常浸润甲状腺,但引起甲状腺肿大及功能改变者罕见。白血病可累及下丘脑和垂体后叶,并导致尿崩症。

(15)代谢紊乱表现:

最常见的代谢紊乱是高尿酸血症。严重者可出现尿痛、少尿、尿流中断、蛋白尿甚至急性肾功能衰竭。