第一节 梅尼埃病(Ménière disease)

梅尼埃病(Ménière disease)又称膜迷路积水(labyrinthine hydrops),系内耳膜迷路水肿而致发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为主要表现的内耳疾病。1861年法国学者Ménière通过尸体解剖首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退,但Ménière报道的病例实际上是死于白血病内耳出血,而非现在所称的膜迷路积水。本病一般为单耳发病,青壮年多见。

【病因】

梅尼埃病的病因不明,可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因,如内淋巴管狭窄或堵塞;植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛,导致迷路微循环障碍,组织缺氧,内淋巴生化特性改变,渗透压增加而引起膜迷路积水。

【病理】

本病的病理变化为膜迷路积水,主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状,压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。有人认为膜迷路积水后由于张力增加,最后导致膜迷路的前庭膜破裂,引起内淋巴液成分中钾、钠离子浓度改变,致听神经和前庭神经传导阻滞而产生症状.当破裂的膜迷路愈合后,感觉神经处于正常钾、钠含量水平时,则症状消失。波动性症状的发生是膜迷路破裂和修复的结果。

疾病早期,内耳的神经尚无变性改变,因此,功能减退尚属可逆性。但病程较长者,则有内耳感受器和基底膜等退化,出现感音神经性耳聋和前庭功能永久减退。病变重者虽一、二次的眩晕发作,亦可出现严重的感音神经性聋。

【临床表现】

典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣。

(一)眩晕(vertigo):特点是突然发作,剧烈眩晕,呈旋转性,即感到自身或周围物体旋转,头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年,一般在间歇期内症状完全消失。

(二)耳鸣(tinnitus):绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣,但往往未被注意。耳鸣多为低频音,轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。

(三)耳聋(deafness):早期常不自觉,一般在发作期可感听力减退,多为一侧性。病人虽有耳聋但对高频音又觉刺耳,甚至听到巨大声音即感十分刺耳,此现象称重振。在间歇期内听力常恢复,但当再次发作听力又下降,即出现一种特有的听力波动现象。晚期,听力可呈感音神经性聋。

(四)其他:眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。

【检查】

(一)前庭功能检查:临床上不易看到眩晕发作的高潮,因来就诊时,症状、体征多已减轻或消失,如遇发作期,可查见强弱不等的水平型或水平旋转型自发性眼震,快相多向健侧,但随病变的强弱,眼震方向可有改变,有时在某种头位可加重。昂白(Romberg)试验示倾倒与眼震方向相反。前庭功能检查于反复发作后患侧前庭功能可能减退,亦可能表现正常或过敏。

(二)听力检查:患侧常为感音神经性聋,早期听力以低频听力损失为主,屡发后高频听力也随之下降,晚期则高频听力下降明显;重振(recruitment)现象常是本病特点之一,即患耳响度的增加较声级的增加为快。

(三)甘油试验:禁食2小时后,每公斤体重给予50%的甘油3ml,一次服下,服药前及服药后每小时做纯音测听1次,如为梅尼尔埃病,2~3小时后常可出现听力提高15dB以上,为阳性,同时其他症状也随之暂时改善。阳性有诊断意义,但阴性不排除本病。

(四)耳蜗电图检查:-SP/AP比值>40%有临床意义。

【诊断】

根据以上典型的三联症状和体征,临床可作出诊断。但由于引起眩晕的疾病很多,原因复杂,须与以下疾病相鉴别:

(一)迷路炎:有化脓性中耳炎存在。

(二)耳药物性中毒:有使用链霉素或庆大霉素等耳毒性药物史,耳药物中毒多累及双耳,眩晕多为不隐藏,少呈旋转性,且无反复发作的特点。前庭功能多双侧或一侧显著减退或消失。多伴听力减退及耳鸣。

(三)前庭神经元炎:多于上呼吸道病毒感染后发病,可能是前庭神经元遭受病毒感染所致。临床上以突发性眩晕和自发性眼震伴恶心、呕吐为特征,无耳鸣和耳聋。眩晕持续时间较长。眩晕多为摇摆不稳感,亦可呈旋转性,有自然缓解倾向。前庭功能检查明显减退,愈后极少复发。

(四)听神经瘤:眩晕较轻,为逐渐发生,少有旋转性,常于起病时患侧听力下降及耳鸣,逐渐发展为重度感音神经性聋,但亦有出现突发性耳聋者。患侧前庭功能减退或消失。病程进展中可出现三叉神经或面神经功能障碍。岩部X线摄片及CT扫描可见内听道扩大及肿物。及脊液中蛋白含量多有增加。

(五)位置性眩晕:眩晕发作与特定头位有关,无耳鸣、耳聋,可同时出现位置性眼震。位置性眼震可分为中枢性及周围性两型。检查时,周围性位置性眼震表现有潜伏期,多属水平旋转性,在短时间内经过几次位置性检查,眼震方向不变,但很快消失或减轻,即属疲劳性。周围性中有一种预后良好而能自愈者,称良性阵发性位置性眩晕,其病因不明,有认为可能是前庭终末器病变,耳石脱落沉积于后半规管壶腹嵴上,由于重力牵引,在特定头位上可诱发眩晕及眼震。中枢性的特点是在特定头位时眼震立刻出现,无眼震潜伏期,反复试验反复出现眼震而无疲劳现象,眼震可为垂直性,方向可改变。

(六)突发性聋:是一种原因不明突然发生、以听力突然减退或丧失为主要表现的感音神经性聋。多伴耳鸣,有的可有眩晕、恶心、呕吐,但不反复发作。部分患者听力可自行恢复或部分恢复。

(七)椎-基底动脉供血不足:多为椎动脉受压所致,如颈椎骨质增生,或因支配椎动脉的交感神经丛受刺激引起动脉痉挛性缺血。临床表现为在转头或仰头、低头或体位改变时。突发短暂眩晕,多为旋转感或摇摆不稳感,可先有视物模糊、复现或黑蒙,有时出现自发性眼震、耳鸣、耳聋、且多可出现位置性眼震,X线颈椎摄片常有骨质改变。

(八)心、血管疾病:高血压、低血压、心脏病、动脉硬化等均可引起眩晕,但均伴有原发病的临床表现。

(九)小脑后下动脉血栓形成:或称延髓背外侧症候群,眩晕较重,同侧软腭、咽肌、喉肌麻痹、咽下困难及语言困难等。

(十)Hunt 综合症常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍,并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别。

【治疗】

(一)保守治疗 一般采用以调整植物神经功能、改善内耳微循环,解除膜迷路积水为主要目的的综合治疗。发作期应卧床休息,低盐饮食,少喝水。

1.镇静剂:发作期常用安定2.5~5mg或异丙嗪25mg,晕海宁50mg、利眠宁10mg、鲁米那30mg,每日3次,口服。戴芬逸多(眩晕停,Difenidol )25mg口服,可抑制眩晕和呕吐。

2.血管扩张药物:

(1)盐酸氟哌嗪(西比灵)5mg,每日2次,口服,可改善内耳循环。

(2)磷酸组织胺1~2mg加入葡萄糖溶液200ml中,静脉滴注,可改善内耳微循环,以解除膜路积水。

(3)低分子右旋糖酐500ml,静脉滴注,可增加血容量,降低血粘稠度,改善耳蜗微循环。

(4)50%葡萄糖静注,可增加血流量,并有脱水作用,但维持时间较短。

(5)5~7%碳酸氢钠50ml,缓慢静注,1/日,可解除内耳小动脉痉挛,改善微循环,增加耳蜗血流量。

(6)654-2氢溴酸注射液 10~20毫克,肌注,每日一次。系抗胆碱药物,可扩张周围血管。

(7)地巴唑10~20mg每日3次,口服;抗眩啶(培他啶)4~8mg,每日3次,口服。

(8)中药制剂如葛根黄酮与葛根片、丹参、川芎嗪注射液等亦有扩张血管作用,可酌情选用。

3.维生素类药物:维生素B1、维生素B6、维生素E等口服。

4.利尿剂:以氯噻酮较好,100mg每日或隔日1次,因有耳毒性,不宜久用。利尿酸及速尿因有耳毒性不宜应用。

(二)手术疗法:对发作频繁、保守治疗无效,眩晕迁迁影响工作和生活者,可考虑手术治疗。

手术方法大致分为两类:①保守性手术如内淋巴囊切开术、球囊切开术等。内淋巴囊手术属生理性手术,有效率可达60~80%,是手术治疗的首选方法。②破坏性手术:如迷路切除术、经颅中窝或经迷路后前庭神经切除术等,可在淋巴囊手术无效后酌情施行。