二、静脉引流性病变

1.Budd-Chiari综合征Budd-Chiari综合征是由肝静脉流出管道阻塞引起的肝窦扩张、淤血,伴有肝肿大、大量腹水的综合征。肝尾叶增大是其特点。其主要病因有:肝静脉和下腔静脉血栓形成,下腔静脉先天性隔膜或狭窄等。此病病程不一,急性起病常在数周内死亡,慢性病人病程较长,可达数年。死亡原因为肝昏迷、肝肾综合征出血。当小叶中央出血坏死和肝脏合成功能受到破坏时应行肝移植术。术前查清病因是很重要的,因为关系到术前、术后的不同处理和肝移植术后的预后。如果本病继发于静脉血栓,则术后应进行抗凝治疗。对本病进行肝移植的成败取决于对原发病的控制。

2.肝小静脉闭塞症肝小静脉闭塞症(veno-occlusive disease,VOD)是肝小叶静脉和肝小静脉和肝小静脉支的内膜炎 ,继而发生肝细胞萎缩,肝脏弥温性纤维化,并可出现腹水和肝肿大,常死于肝功能衰弱。本病多发生于牙买加、南美洲、印度和埃及,在我国也有报道。本病无特殊治疗,肝移植是唯一的治疗措施。