第三节 交感神经功能不足sympathetic inaclquate function(当前章节内容组合)

病因和机理

1.引起Horner氏综合征的病因见本章第五节第一部分。

2.脊髓疾病:外伤、肿瘤、急性脊髓前角皮质炎、脊髓空洞症、多发性硬化等。

3.脊神经受损:多发性神经炎、骨折、骶髂关节炎、腰椎畸形、盆腔肿瘤等。

上述病变损害交感神经通路上三级神经元或其纤维,使交感神经麻痹,末稍纤维释放肾上腺素或乙酰胆碱减少或不释放,α、β、M效应减弱或消失。

4.原因不明疾病:

(1)原发性直立性低血压,有人认为是由于胸段脊髓中段外侧核的节前交感神经细胞变性,同时伴有多个脑神经核或其纤维变性。

(2)面偏侧萎缩症:多倾向于颈交感神经障碍。

临床表现

1.Horher氏综合征:瞳孔缩小,眼裂变小,眼球凹陷,同侧面部少汗或无汗。

2.皮肤改变:出汗减少或无汗,潮红或青紫,皮肤变薄,毛发脱落,指甲变脆无光泽,多分布于四肢远端,面部、胸腰部多为节段性。

3.直立性低血压:从卧位变坐位或站立时收缩压下降4.0Kpa以上,舒张压下降2.7Kpa以上,可有头昏、黑朦甚至昏厥,无心律变化、苍白、出汗等。常伴有阳萎、出汗异常、排尿、排便异常等。晚期出现锥体外系症状如震颤、强直、共济失调等。

4.单侧面部萎缩:眶上及颧部多见,可发展至整个面部,呈条索状或刀痕征,有色素沉着,毛细血管扩张,少汗、头痛,硬皮样改变及癫痫发作。

鉴别诊断

一、继发性直立性低血压:

(一)药物反应 有明确的服药史,如氧丙嗪、胍乙啶等,在服药过程中出现,病程较短。

(二)内分泌疾病 肾上腺、垂体、甲状腺,功能减退时出现多系统功能失调,畏寒少汗,皮肤干而粗糙,苍白无光泽,毛发脱落,性欲减退,阳萎、恶心呕吐、腹泻、心率慢、脉细弱,头昏眼花,血压低及特殊面容及体型。感染,大量出汗、呕吐、腹泻失水时可出现直立性低血压。

(三)贫血(anemia) 疲倦、乏力、头晕、眼花、耳鸣、皮肤粘膜苍白、心悸等,贫血严重或发生急骤血深量减少,老年患者心血管系统代偿力差者均易发生直立性低血压。

二、皮肤排汗异常和营养障碍

(一)多发性神经炎(polyneuritis) 受累肢体远端感觉异常或对称性深浅感觉减退或缺失,呈手套、袜子样分布,肢体远端对称性无力,肌萎缩、垂腕、垂足、腱反射减弱或消失,肌张力低下及植物神经功能障碍。

(二)尺神经、正中神经受损 多有外伤史,局部可有肿胀、疼痛及活动受限。受损神经分布区感觉、运动障碍及营养、血管舒缩障碍。正中神经损伤手呈“猿手”,尺神经损伤呈爪状手。

(三)坐骨神经受损 骶髂关节炎引起者骶髂关节处疼痛和压痛;腰椎畸形X线片可明确诊断;腰椎间盘脱出多有腰部急性扭伤史,腰椎或椎旁压痛,腰部CT可明确诊断。

(四)脊髓疾病

1.脊髓压迫性疾病:均可伴有根痛、运动感觉及植物神经障碍。脊柱骨折脱位、椎间盘脱出、外伤血肿引起者多有明确外伤史,起病急骤;肿瘤引起者起病隐袭,进展缓慢,为最常见的因。脊柱X线平片,CT或MRI可明确诊断。

2.脊髓前角灰质炎(anterior poliomyelitis):多见于儿童,只有下运动神经元瘫而无感觉障碍,且多为单瘫,肌萎缩发生快,脊髓反射消失,无病理反射,病损脊髓节支配区植物神经功能障碍。

3.脊髓空洞症(见本章第一节)

4.多发性硬化(见本章第四节)