第四节 副交感神经功能不足parasympathetic inaclequatefunction(当前章节内容组合)

病因和机理

1.麻痹性瞳孔散大的原因:

(1)眼窝病变:血栓性静脉炎,骨膜炎、外伤骨折等。

(2)颅底病变:脑膜炎,特别是梅毒性脑膜炎,骨折、动脉瘤、转移癌。

(3)大脑病变伴中脑部损害:肿瘤、脑出血、脑血栓常伴有大脑脚的病变。

(4)动眼神经核病变:多数性硬化、流行性脑炎等。

上述病变使E—M氏核或动眼神经纤维睫状神经节受损,动眼神经的副交感纤维兴奋性减弱或消失,乙酰胆硂释放减少或不释放,使瞳孔扩约肌麻痹,瞳孔扩大。

2.排尿障碍原因:

(1)脊髓排尿反射弧病变:脊膜脊髓膨出外伤,圆锥马尾肿瘤,蛛网膜炎,脊髓痨。上述病变使反射弧受损,反射中断,引起无张力型膀胱。

(2)脊髓病变:急性脊髓炎、外伤、脊髓蛛网膜炎,多发性硬化等。上述病变时上位神经元的抑制解除,由于S2-4未受损,反射性排尿尚存。

(3)脑部病变:多发性硬化、脑炎、巴金森氏病、额叶病变、脑外伤、脑动脉硬化等。上述病变损害了排尿中枢上运动神经元或其下行纤维,受损不完全,对膀胱的反射抑制作用减弱,出现无抑制性神经原性膀胱。

3.性功能减低或消失病因:

(1)骶髓病变:肿瘤、脊髓痨。

(2)副交感勃起神经损害:脊髓痨、糖尿病性神经炎等。

上述病变破坏了下位反射径路引起阳萎。

临床表现

1.麻痹性瞳孔散大,对光反射和调节反射作用,用2.5%乙酰甲胆碱点眼可使瞳孔缩小。同时伴动眼神经麻痹症状:上脸下垂、外斜视、复视、眼球不能向内、向上运动。

2.排尿障碍:排尿困难如排尿延迟或断续性排尿障碍;尿频;紧迫性排尿如尿急或不自主排尿;尿溜留;尿失禁;自动性排尿等。病损部位不同,排尿障碍表现不一样。

3.性功能减弱或消失 主要表现为阳萎。

鉴别诊断

一、麻痹性瞳孔散大

(一)海绵窦血栓性静脉炎 (见本章第二节)。

(二)眶上裂综合征(superior orbital fissure syndrome)和眶尖综合征(orbital apex syndrome) 为副鼻窦炎蔓延引起眶上裂或视神经孔处骨膜造成。眶上裂综合征主要表现为动眼、滑车和外展神经及三叉神经眼支的功能障碍,但没有局部炎症的表现,若兼有视力障碍者为眶尖综合征。

(三)脑膜炎(meningitis) 可见动眼、滑车、外展神经麻痹症状,同时有发热、头痛、呕吐、颈强直、脑膜刺激征及脑脊液改变。梅毒性者可见阿罗氏瞳孔(暗孔缩小、对光反应消失、调节反射存在)。

(四)颅底骨折 有明确外伤史,鼻腔或外耳道有血性脑脊液流出,有眼睑青紫、眼球突出。眶上裂和视神经孔处骨折可引起视神经、动眼神经、滑车神经和外神经、三叉神经眼支麻痹表现。X线片及颅脑CT可明确诊断。

(五)颅底动脉瘤 多见于脑底动脉环瘤、颈内动脉瘤、大脑后动脉瘤、小脑上动脉瘤、后交通动脉瘤均可导致动眼神经麻痹。主要表现为眼肌瘫痪、瞳孔扩大、固定,患侧眼痛和头痛,上睑下垂。颅脑CT增强扫描、MRI、DSA或脑血管造影可确诊。

(六)脑肿瘤(brain tumur) 原发性中脑肿瘤损害动眼神经核引起动眼神经麻痹;大脑半球肿瘤致天幕裂孔疝引起同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫;蝶骨嵴内侧脑膜瘤涉及眶上裂,鞍旁肿瘤压迫海绵窦,斜坡上的脊索瘤、松果体瘤、垂体瘤、颅咽管瘤均可压迫动眼、滑车、外展和三叉神经而发生麻痹,同时有颅内压增高的表现和局灶症状。颅脑CT及MRI可明确诊断。

(七)脑出血和脑血栓形成(cerebral huemorrhage and cerbrac ehrombosis) 中年以后发病,起 病急,脑水肿严重时致天幕疝压迫动眼神经使之麻痹,中脑出血动眼神经核受损,表现为昏迷、呕吐、肢体瘫痪、感觉障碍、病理征等。颅脑CT或MRI可明确诊断。

(八)流行性脑炎(epidemic encephalitis) 起病急,多见于青少年,有发热、头痛、呕吐、嗜睡、昏厥、抽搐、脑膜刺激征及病理征,损害中脑动眼神经核时出现动眼神经麻痹症状。

(九)多发性硬化(multiple sclerosis) 多发生于20~40岁之间,女性多,病灶多发,病程常有缓解和复发,亚急性起病多,病损部位不同,临床表现不一。①精神障碍;②颅神经功能障碍;③感觉障碍;④运动障碍;⑤言语障碍;⑥少数病人有尿频、尿急、后期尿潴留、尿失禁,部分有阳萎、性欲减退。颅脑或脊髓CT、MRI、脊髓造影有助于鉴别。

二、排尿及性功能障碍

(一)脊膜脊髓膨出(meningomyelocele) 腰底部可见膨出物,基底宽广,一侧或双侧下肢完全或不完全弛缓性瘫或感觉缺失,肛门反射消失,括约肌松弛,大小便失禁,有的并发脑积水或畸形足。

(二)脊髓外伤 有明确外伤史,早期出现脊髓休克。受损平面以下感觉、运动障碍及排尿障碍、植物神经功能障碍。脊柱X线片有助于诊断。

(三)脊髓肿瘤(spinal tumor) 马尾部肿瘤起病缓慢,进行性发展,有双侧坐骨神经痛,会阴部马鞍状感觉消失及两下肢无力,括约肌障碍,常有尿潴留,麻痹性膀胱及阳萎。骶髓以上肿瘤有脊髓压迫征及反射性神经原性膀胱,多不影响性功能。脑脊液呈淡黄色,蛋白增多,奎克氏试验(一),脊髓CT、MRI、造影可明确诊断。

(四)脊髓蛛网膜炎(spinal arachnoiditis) 病程长,进展缓慢,囊肿型有缓解期。症状为散在性或阶段性感觉障碍,范围较广,水平不固定,运动障碍较明显,常伴肌萎缩。马尾部病变表现为进行性坐骨神经痛,明显下肢萎缩,肌无力,腱反射减弱或消失及感觉缺失,括约肌功能障碍。脑脊液蛋白增高,白细胞增多,奎克氏试验(一),脊髓造影可明确诊断。

(五)急性脊髓炎(acutemyelitis) 起病急,常伴全身不适,发热、肌肉酸痛、脊髓损害症状骤然出现,数小时至数天内达高峰,受累平面较清楚,肢体呈弛缓性瘫,合并有感觉和括约肌障碍。脑脊液白细胞增多,以单核细胞和淋巴细胞为主,蛋白轻度增高。

(六)脊髓痨(tabesdorsalis) 有梅毒感染史,闪电样疼痛,躯体束带感,深感觉障碍,阿—罗氏瞳孔,括约肌功能障碍。S2-4节段后根损害影响膀胱感觉,引起尿潴留或充盈性尿失禁。可有阳萎及感觉性共济失调,脑脊液FTA—Abs阳性。