第三节 失认症agnosia(当前章节内容组合)

病因和机理

枕叶是视觉皮质中枢,主要与视力知沉和视觉记忆有关,第18、19区病损引起视觉性失认症。优势半球颞叶听觉区域与言语理解、听觉分析等功能有关,损害时出现听觉性失认症。顶叶是负责认识活动的皮质区域,是行为之观念基础的皮质区,损伤时出现触觉性失认症和体象病觉缺失。优势半球顶叶病损时可同时出现失写、失算、左右分辨障碍及手指失认,临床称为Gerstmann综合征。

失认症的主要病因为颅内肿瘤、脑血管疾病和颅脑外伤等。

临床表现

1.触觉性失认症:主要为实体感觉缺失,患者触觉、温度觉、本体感觉等基本感觉存在,但闭目后不能凭触觉辨别物品。

2.视觉性失认症:包括物体失认症、相貌失认症、同时失认症、色彩失认症、视空间失认症等。

(1)物体失认症:病人不能认识所清楚看到的普通物品,如帽子、手套、钢笔等。

(2)相貌失认症:病人对熟悉的人(可包括妻子儿女等最亲近的人)的相貌不认识。

(3)同时失认症:又名综合失认症。病人能认识事物的各个局部,但不能认识事物的全貌。如一幅画上两个人进行棒球练习,却识别不了两个人谁投给谁球。

(4)色彩失认症:不能识别颜色的名称及区别。

(5)视空间失认症:不能识别物体空间位置和物体间的空间关系。

3.听觉性失认症:能听到各种声音,但不能识别声音的种类。如闭目后不能识别熟悉的钟声、动物鸣叫声等。

4.体象病觉缺失症:包括病觉失认症、自身感觉失认症和Gerst-mann综合征。

(1)病觉失认症:又称Anoton—Babinskin综合征。患者对自身病情存在缺乏自知,否认躯体疾病的事实。例如否认面瘫、失明的存在。

(2)自身感觉失认症:典型表现为否定其病灶对侧一半身体的存在。别人将其对侧上肢给他看时,他会否认是属于自己的。

(3)Gerstmann综合征:又名两侧性身体失认症。病人有手指失认症、左右定向失认症、失算症、失写症等。但以上症状不一定全部出现,也可有色彩失认症、视空间失认症等。

鉴别诊断

(一)脑血管疾病(cerebravascular disease) 枕叶、颞叶主要由大脑中动脉、大脑后动脉及其分支供应血液。有关动脉血管闭塞可引起相应临床表现,病变范围局限时方可出现典型单纯失认症。但病觉失认症病变范围常较广泛,一般为卒中后继发表现,并有大脑中动脉病变的其它临床表现。失认症可于脑梗塞、脑动脉炎、脑支一静脉畸形等疾病中检出。

(二)脑肿瘤(intracranial tumour) 枕叶肿瘤以成胶质细胞瘤居多,有时为星形细胞瘤,临床有中枢性偏盲和幻视。病灶于优势半球时可有感觉性失语、失读和色彩失认、同时失认。非优势半球受累则有相貌失认和视空间失认。颞叶肿瘤早期多无症状,随病情发展可出现颞叶癫痫发作,以精神运动性发作为主。有对侧同向1/4视野缺损和听觉失认症,主侧受累可引起感觉性失语症。顶叶肿瘤多为转移瘤,临床表现多以感觉障碍为主,可并有感觉性共济失调、肌张力减弱、肌肉萎缩和触觉不注意症。非主侧半球受累可有病觉失认症和自身感觉失认症。主侧受累可出现Gerst-mann综合征。

(三)外伤(trauma) 发生于颞、顶、枕叶的脑挫裂伤和颅内血肿等均可引起失认症。

(四)颅内感染(intracranial infection) 耳源性脑脓肿占全部脑肿瘤的一半以上,绝大多数位于颞叶中、下部,或小脑半球前,外侧部。血源感染则多见于动脉末梢供血区,神经系统局灶症状中均可能出现失认症。患者可有鼻旁窦、中耳、乳突、颅骨感染、肺脓肿、脓胸等原发病灶或先天性紫绀心脏病。病初可有发热,周围血中粒细胞和蛋白质增高,CT有确诊价值。其它如脑炎、神经梅毒、脑部寄生虫等也可引起失认症。

(五)其它 pick病为一种大脑变性疾病,初期以人格、情感意志障碍为主要症状,智能减退不明显。晚期精神衰退、缺乏主动、不语、少动、全身衰竭乃至死亡。病程数至十数年。临床与阿尔采木病鉴别困难。有资料证实患者脑内锌浓度增加。尿锌排出亦增加。发病初期智能衰退不太严重可能以视觉性认识不能为突出表现,或可发现体象病觉缺失症。阿尔采木氏病、一氧化碳中毒等也可检出失认症。