硬皮病是一种结缔组织疾病，引起多种脏器如皮肤、肺、心脏、胃肠道和肾脏的纤维化。
【病因】
食管功能障碍的确切发病机制不明。多认为是硬化性病变侵犯了食管远端三分之二的平滑肌。横纹肌组成的食管近端常不受累。
平滑肌纤维化致远端食管蠕动波幅降低。并且，由于LES功能不全可出现严重的胃食管反流及其并发症，如：
· 糜烂性食管炎
· 狭窄
· Barrett食管
· 吸入性肺炎。
【症状】
· 烧心
· 吞咽困难
· 胸痛。
【鉴别诊断】
· GERD
· 贲门失弛缓症。
诊断措施
形态学诊断
内镜
可检查是否存在食管炎或狭窄。可行活检以排除胃食管反流的并发症，如食管炎、Barrett食管炎。
X线食管吞钡检查
食管体可呈扩张、张力低或直径正常但蠕动减少等不同的表现（图2.12）。
图2.12硬皮病患者的吞钡表现。硬皮病X线所见可与贲
门失弛缓症相似，仅LES开口增大而不同。
功能性诊断
食管测压
以下测压异常表现常提示硬皮病（见8.4）。
测压表现
· LES压力降低（致胃食管反流）
· 远段食管蠕动弱或缺如
· 食管上段蠕动及UES压力均正常（图2.13）。
图2.13硬皮病患者的测压示意图：取自Smout,1992。经
Wrightson Biomedical 出版公司许可。
食管放射性核素闪烁显影
食管远段肌张力缺乏致食管排空减少。
