五、眶假瘤

(一)病因:

眶假瘤(pseudotumorof the orbit)是一种非特异性慢性增殖性炎症,因具有真性眶肿瘤的症状而得名。眶假瘤并不少见,瘤体有者弥散,有者局限,可发生于各年龄,以男性病人较多。引起本病的原因依次如下:1.非特异性肌炎伴有眶静脉炎;2.区域性感染如鼻窦炎、巩膜炎、脉络膜视网膜炎等;3.病灶感染如龋齿、齿槽脓肿、骨髓炎、皮肤感染;4.血管性病因如眶静脉栓塞、结节 性动脉周围炎;5.变态反应;6.病毒引起的组织核蛋白改变产生的自身免疫反应;7.在中毒、缺氧、以及血管改变的基础上引起眶脂肪组织坏死的刺激。

(二)临床表现

在先兆期,眼神经分布区有阵痛、伴有流泪、结膜水肿和眼球突出、至发展期,眼球迅速向正前方中度突出,不能复位,同时眼睑和结膜水肿加剧,早期出现眼运动障碍甚至显著的视力下降。在眶缘附近或眼眶深部多数可触摸到肿块。偶见在眼球受压迫时视网膜静脉扩张淤滞、视乳头水肿及视网膜脉络膜炎的改变。X线拍片无骨质破坏。但可见到致密阴影或眶腔扩大。在少数情况可发生骨质改变,视神经扩大,因而误诊为恶性肿瘤。眶静脉造影往往不见静脉行经移位。超声波检查对假性瘤有定位意义。本病有自限性,发展到一定阶段后肿块纤维化,病变趋于稳定。病理切片检查时,见有不同程度的纤维组织增生,并有大量淋巴细胞及浆细胞浸润,血管壁变厚,硬化及玻璃样变性。

从组织学方面,假瘤可分为六型:弥漫炎症型,伴有大量淋巴细胞或浆细胞增生;慢性肉芽肿型,伴有眶脂肪坏死;硬化型,伴有胶原组织增生;慢性泪腺炎型,局部淋巴浸润及泪腺管上皮增生;肌肉炎型,眼外肌肥大变性;脉管炎性、肉芽组织增生。嗜酸细胞浸润。分型有利于提供治疗参考依据。

(三)诊断:

假性肿瘤应于真性肿瘤相鉴别,近年来由于临床诊断方法和技术的进步,对假瘤的诊断水平有很大的提高,其诊断要点是:

1.早期发展较快,而一般真性肿瘤发展较慢。

2.眼外肌易受累,故较早出现眼球运动障碍及复视等。

3.因肉芽增生压迫,易造成眶内循环障碍,往往有结膜充血、水肿及眼疼。但眼底受压现象很少。

4.有自限性,晚期眼球突出会自动停止,甚至因癜痕上收缩而下陷。

5.X线拍片,仅少数可见眶腔扩大,常无骨质破坏,多数有副鼻窦炎。有者可见眶内骨膜增厚,眶骨增生等现象。

6.在B型超声波图及CT片上可见到增粗的眼外肌或无边界的增殖性组织。假瘤或在肌锥内,或在肌锥外。

7.有的假瘤在应用抗生素或激素类药物治疗后症状减轻,眼球突出可有明显好转,甚至炎症消退后眼球反而内陷,而真性肿瘤则没有这种反应。因此临床上一时难以鉴别真,假瘤时,可应用上述药物进行试验性治疗。对假瘤来说既是治疗,也可用作鉴别诊断。

8.对于实在难于做出鉴别诊断的病例,只有通过活组织检查才能免于误诊。

(四)治疗

一般多采用广谱抗生素合并皮质类固醇联合治疗,特别是以浆细胞为主者效果最好,早期病例往往可以获得明显缓解好转。放射疗法适用于以淋巴细胞为主的假瘤,早期当细胞结构尚未纤维化时,能有一定效果。但晚期由于纤维组织增生,药物及放射治疗的效果都不明显,眼球高度突出及/或视力出现严重障碍时,可以考虑手术治疗,但应慎重选择施行,因为手术后仍有复发可能。