阵发性睡眠性血红蛋白尿

时间
2008-12-01

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见,男性显着高于女性。起病缓慢,常以贫血或血红蛋白尿为首发症状,血红蛋白尿发作常在睡眠后明显,轻者尿呈葡萄酒色,重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一,有的始终无血红蛋白尿发作,但常有含铁血黄素尿,发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血,部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存,称再障——阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA—PNH)综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。

本病的诱发因素是输血、感染、酸性药物、过度劳累、情绪波动和手术等。

本病诊断的主要依据是临床上以睡眠后发生阵发性血红蛋白尿。实验室检查有慢性溶血表现,红细胞和血红蛋白减少,网织红细胞增多,白细胞通常减少,血小板正常或减少。约半数患者有血细胞减少。骨髓象有核细胞增生活跃,以红细胞系统为主,部分有增生低下。酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试验阳性有重要辅助诊断价值。

现代医学对本病尚无特殊疗法,以支持和对症治疗为主,避免诱发溶血的因素。

本病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见,大致急性期以湿热内蕴为主,慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主,各型多挟有血瘀。急性期治疗时应“急则治其标”,以清热利湿为主,慢性期“缓者治其本”,多以补虚为主。有血瘀见证,则宜用活血化瘀之品。细胞增多,白细胞通常减少,血小板正常或减少。约半数患者有血细胞减少。骨髓象有核细胞增生活跃,以红细胞系统为主,部分有增生低下。酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试验阳性有重要辅助诊断价值。

现代医学对本病尚无特殊疗法,以支持和对症治疗为主,避免诱发溶血的因素。

本病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见,大致急性期以湿热内蕴为主,慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主,各型多挟有血瘀。急性期治疗时应“急则治其标”,以清热利湿为主,慢性期“缓者治其本”,多以补虚为主。有血瘀见证,则宜用活血化瘀之品。

[临床疗效]治疗21例,痊愈20例,显效1例,平均服用3—6剂血红蛋白尿消失,10—15剂后,巩膜、皮肤黄染消失,黄疸指数恢复正常,平均2个月,自觉症状大减,尿含铁血黄素试验由阳性转为阴性,血象明显改善,平均服用5—12个月,全身症状消失。随访2年为复发。