血 友 病

时间
2008-12-02

血友病是一组遗传性出血性疾病,包括血友病甲(缺乏因子Ⅷ)、血友病乙(缺乏因子IX)和血友病丙(缺乏因子Ⅺ)。主要表现为轻微损伤后大量出血不止,常见为皮下组织,肌肉及关节出血。深部组织出血可形成血肿,伴有局部疼痛和继发感染。腹膜后和肠系膜出血可致类似急腹症腹痛,多次发作可引起慢性血友病关节炎,造成永久性关节破坏。

本病的发病原因,血友病甲及血友病乙均为性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。

本病诊断的主要依据是轻微损伤后出血不止,皮下组织、肌肉及关节出血,实验室检查特点为出血时间、血小板计数、血块回缩均正常,白陶土部分凝血活酶时间延长,白陶土部分凝血活酶纠正试验可对各型血友病进行鉴别。

现代医学对本病的治疗采用局部止血及补充疗法。应防止手术及外伤,避免注射用药。

本病多属中医“血征”,“虚劳”范畴。由于邪热内伤正气以致阴虚内热,热盛干扰血分,迫血妄行,溢于脉外,或因脾虚,不能摄血,则阴血不能内守,溢于脉络之间而致出血。离经之血,痰阻脉络化热,更易出血不止,故宜清热凉血,健脾养血,活血化痰,