重庆发现首例副肿瘤性天疱疮

时间
2005-07-05

据中国医药报讯“内脏长肿瘤,可能会引发全身严重的皮肤病。”这是副肿瘤性天疱疮的典型临床表现。日前,重庆西南医院皮肤科首次确诊这样的一例病例。

患者王某,男,今年50岁,患慢性淋巴细胞白血病入住西南医院血液科后,躯干和四肢出现紫红色皮丘疹,这种皮疹弥漫分布黄豆至枣样大小,还有少量水疱,患者同时出现口腔、外阴黏膜严重糜烂。经过病理和免疫病理等一系列检查,依据病史、组织病理和免疫病理改变,该科专家叶庆佾、郝飞等通过集体讨论,确诊其为副肿瘤性天疱疮。

该院专家对患者进行抗肿瘤治疗、激素及支持治疗后,患者口唇糜烂基本愈合,躯干皮损转为暗红色,没有新发的水疱,皮肤的炎症明显减轻,疾病得到有效的控制。

据郝飞主任介绍,副肿瘤性天疱疮由Anhalt等在1990年首次报道,是一类自身免疫性疾病,表现为皮肤黏膜的大疱性糜烂性皮肤病伴随潜在的恶性肿瘤,一般为淋巴网状内皮系统起源。皮肤出现水疱、大疱性损害,皮疹有多形性,呈扁平苔藓样的紫红色斑丘疹;眼、口腔、外阴部黏膜广泛糜烂,渗出物增多;尤其是双手掌、足跖大片状紫红斑具有特征性;病理上为基底细胞层上的棘刺松解,表皮内坏死、角质形成细胞基底呈细胞液化变性,真皮浅层致密的炎性细胞浸润;直接免疫荧光示棘细胞间荧光,间接免疫荧光示患者血清中有抗棘细胞间物质抗体;可发现相伴的良性或恶性肿瘤。

专家提醒大家,肿瘤引发的严重皮肤病,要提高认识,及时到医院治疗肿瘤的同时,如果发现全身有黏膜性的损害及水疱的出现,一定要到皮肤科积极就诊和治疗。在临床上,对伴有口腔黏膜损害的严重扁平苔藓尤应提高警惕,及早发现潜在肿瘤病灶。

有关专家认为,这例副肿瘤性天疱疮疾病被发现和确诊,极大丰富了大疱性皮肤黏膜疾病的诊断和鉴别诊断的内容。特别是对预后较差的副肿瘤性天疱疮的正确诊断,对早期肿瘤的诊断和治疗,挽救患者生命甚为重要。