乳糜泻(Celiac disease ,celiac sprue)

乳糜泻(Celiac disease ,celiac sprue)是患者对麸质(麦胶)不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病(glutenous enteropathy)、非热带口炎性乳糜泻(nontropical spure)、特发性脂肪泻(idiopathic sprue)。本病在西方人群发病率约0.03%,我国则少见。

【病因及发病机理】

一、麦胶的致病作用 最初注意到患者症状与进食面粉制品有关,停止面食,症状缓解,因而提出麦胶可能是致病因素。麦粉含有10-15%的麦胶(gluten),被分解后产物为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen)。麦胶蛋白为分子量15.000的多肽,对肠粘膜有毒性,如进一步水解,毒性消失。正常人小肠粘膜细胞有分解麦胶蛋白的多肽酶,使其分解为更小分子的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者,肠粘膜该酶活性不足,不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。

除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外,还认为有免疫机制参与。用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体(IgA)。摄入麦胶(抗原)后与抗体在肠粘膜细胞中起反应,引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3-6个月后,该抗体可以消失。

二、遗传因素 本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16%,一卵双生者可达75%,因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶;另外遗传影响机体免疫功能,对麦胶产生过敏反应。

【病理】

主要病理改变在空肠粘膜,绒毛缩短、增粗、萎缩变平;上皮细胞变性为低立方形,电镜下见微绒毛(刷缘)融合、模糊、分段、固有层有大量淋巴细胞与浆细胞浸润。肠粘膜细胞中的双糖酶、二肽酶(dipeptidase)及脂酶(esterase)减少,肠液分泌减少。因而影响小肠的消化、吸收功能,出现脂肪泻。

【临床表现】

起病大多缓慢,症状的个体差异很大,发病年龄有两个高峰,即婴幼儿(添加麦类食物后)及青壮年。病程表现为发作与缓解的波动性,进食麦类(小麦、大麦、黑麦、燕麦)食物症状加重(活动期),忌麦类食物症状缓解。

一、消化道症状 腹泻是主要症状,典型者为脂肪泻。可伴有腹胀、腹鸣等。

二、营养不良症状 软弱、乏力、消瘦、体重减轻,若有低蛋白血症可出现下肢浮肿;口炎、舌炎、贫血、皮肤粘膜出血倾向;骨痛、手足搐搦;感觉障碍、末稍神经炎等。

【实验室检查】

一、贫血、低蛋白血症 约70%患者出现,贫血可为巨细胞性、小细胞性或混合性。

二、免疫改变 C3C4降低,血清IgA升高或正常,IgA减少,抗麦胶抗体阳性,麦胶白细胞移动抑制试验阳性。

三、粪脂测定及脂肪平衡试验 见前

四、D木糖试验 见前

五、胃肠钡餐检查 可见空肠中段、远段弥漫性扩张、皱襞肿胀或消失,呈雪花样钡斑,钡剂通过小肠时间延长等可提示诊断。并可排除继发吸收不良的原因。

六、小肠粘膜组织检查 病变具有特征性,见前述。

【诊断与鉴别诊断】

依据症状与麦粉食物的关系,典型脂肪泻与营养缺乏表现及有关实验检查,可作出初步诊断。进一步检查可作空肠粘膜活检。注意与其它吸收不良综合征鉴别。忌麦粉食物治疗试验有效,可以确诊。

本病主要与以下吸收不良综合征鉴别。

一、热带口炎性乳糜泻 发病地区生活或旅居史,发病与麦粉食物无关。对广谱抗生素及叶酸治疗反应好,忌麦粉饮食无效。

二、贾弟虫病 症状与本病相似,X线钡餐征象也难鉴别,采集十二指肠液及粪便反复查找贾弟鞭毛虫,小肠粘膜活检也可见原虫簇聚于粘膜表面,甲硝唑(metronidazole)试验治疗效果好。

【治疗】

针对病因进行饮食治疗,辅以对症治疗及补充治疗。

一、饮食治疗 关键是忌麦胶饮食,停食各种麦类(大麦、小麦、燕麦、黑麦、裸麦等)食品。但若将麦粉中麸质(面筋)去掉,剩余的淀粉不含麦胶,病人仍可食用,忌麦胶饮食治疗3-6周症状明显好转,常需持续治疗一年。

二、对症治疗及补充治疗 见前。

三、激素治疗 适用于极度衰弱,对忌麦胶饮食反应不好或不能耐受无麦胶饮食的患者,可用肾上腺皮质激素,强地松或强的松龙30-40mg/日,晨一次口服,症状改善后逐渐减量维持。