扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy)

扩张型心肌病亦称充血型心肌病以心脏扩大、心力衰竭,心律失常为主要表现。

【病因】

病因不明,可能与下列因素有关:

一、病毒性心肌炎 近年来病毒性心肌增多,尤其Coxsackie  B病毒对心肌具有亲和力,心肌炎后心肌纤维化,心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 测定50例扩张型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗体,发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。Wilson动物实验,实验性Coxsachie  B病毒性心肌炎,数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润,形成心肌病,Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒,以上说明,部分心肌病是心肌炎发展的后果。

二、变态反应 本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍,认为本病是病毒感染后,机体变态反应所致。

三、高血压 本病中大约10%血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时,随心力衰竭的控制,血压下降,因而血压增高不是本病的主要因素。

四、营养不良 门脉性肝硬化并发本病者,多于一般人群,生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关,机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏,可能是发病因素之一。

【病理及病理生理】

扩张型心肌病心脏常增大,心脏扩张以双侧心室最明显,因而称扩张型心肌病,心腔扩张较轻者,心室壁稍增厚,病变发展,扩张加重,心室壁相对变薄,心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化,心肌收缩无力,射血分值下降,半月瓣口可能出现功能狭窄,左右心室扩张,可致房室瓣口相对性关闭不全,血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚,心肌病变可扩及心内膜,以及心内局部压力的升高局部供血不足,可致心内膜斑状纤维性增厚,约60%的病例有附壁血栓形成。冠状动脉正常,或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变,光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等,胞核增大,半数病例有灶性纤维化,电镜下可见肥大的心肌细胞核增大,线粒体数目增多,核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多,提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张,而心室壁增厚不明显,心室壁软弱,收缩无力,射血分值下降,搏出量减少,心腔内残余血量增多,心室舒张末期压力增高,肺血回流受阻,则肺淤血,左心衰竭。本病大约1/3先有左心衰竭,有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中,有附壁血栓形成,因而动脉栓塞常见,由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统,易引起心律失常。

【临床表现】

一、症状 扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型,30-50岁最多见,男多于女,起病缓慢,可有无症状的心脏扩大许多年,或表现各种类型的心律失常,逐渐发展,出现心力衰竭。可先有左心衰竭,心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭,肝脏肿大,浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛,典型心绞痛少见。由于心搏出量减少,脑供血不足而头晕或头痛,甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓,可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见,以异位心律,尤其室性期前收缩多见,心房颤动发生率约10-30%,也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。

二、体征 心脏扩大最多见,心尖部第一心音减弱,由于相对性二尖瓣关闭不全,心尖常有收缩期杂音,偶而心尖部可闻张期杂音,心衰加重时杂音增强,心衰减轻时杂音减弱或消失,大约75%患者可闻第三心音或第四心音。10%患者血压增高,可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关。心衰控制后,血压恢复正常,亦有并存高血压病者。

三、实验室及其他检查

(一)X线检查 心脏扩大为突出表现,以左心室扩大主,伴以右心室扩大,也可有左心房及右心房扩大。心衰时扩大明显,心衰控制后,心脏扩大减轻,心衰再次加重时,心脏再次扩大。呈“手风琴效应”。心脏搏动幅度普遍减弱,病变早期可出现节段性运动异常。主动脉正常,肺动脉轻度扩张,肺淤血较轻。

(二)心电图 可有各种心律失常,以室性期前收缩最多见,心房纤维颤动次之。不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变,左心室肥厚,左房肥大,由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压。。

(三)超声心动图 左心室明显扩大,左心室流出道扩张,室间隔及左室后壁搏动幅度减弱,二者搏动幅度之和<13mm。病变早期可有节段性运动减弱,二尖瓣前后叶搏动幅度减弱。二尖瓣开口小,二尖瓣叶可有轻度增厚。右心室及双心房均可扩大,心衰时,二尖瓣可呈类城墙样改变,心衰控制后恢复双峰。

(四)同位素检查 同位素心肌灌注显影,主要表现有心腔扩大,尤其两侧心室扩大,心肌显影呈称漫性稀疏,但无局限性缺损区,心室壁搏动幅度减弱,射血分数降低,同位素心肌灌注显影不但可用于诊断,也可用于同缺血性心肌病相鉴别。

(五)心内膜心肌活检 扩张型心肌病临床表现及辅助检查,均缺乏特异性,近年来国内外开展了心内膜心肌活检,诊断本病敏感性较高,特异性较低。

【诊断】

诊断依据:①充血性心力衰竭的病史。②心脏体征:心界扩大,第一心音减弱,心尖部收缩期杂音,心衰重杂音增强,心衰减轻杂音减弱或消失。常有病理性第三心音。③X线,超声心动图、心脏造影及同位素扫描示心 脏扩张,而无明显肥厚。④心电图示异位节律,传导阻滞,广泛ST-T改变或有异常Q波。⑤动脉栓塞现象。⑥排除其他心脏病,或其他原因引起的继发性心肌病。由于本病缺乏特异性诊断依据,仍以排除诊断为主,应与下列疾病进行鉴别。

【鉴别诊断】

一、冠心病 当有胸痛胸闷心律失常,心电图ST-T改变及Q波时,两者鉴别困难。尤其40岁以上患者,极易误为冠心病。下列条件有助鉴别:①年龄:冠心病多发生在40岁以上者,而心肌病以中年人好发。②病史:冠心病往往有心绞痛或心肌梗塞史,而心肌病常有心衰史、心慌、气短、下肢浮肿。胸部可有刺痛或胸闷不适,有典型心绞痛者约占10%。③心脏扩大:冠心病在反复心力衰竭后方引起心脏扩大,心肌病时心脏扩大为主要表现,心脏扩大而搏动弱。④超声心动图:冠心病时,心脏扩大不明显,心脏呈局限性搏动减弱,而心肌病心脏显著扩张,心室壁搏动幅度普遍减弱。⑤冠心病易患因素,如高血压、高血脂、高血糖、心肌病少见。⑥同位素检查:同位素心肌灌注显影,心肌病大多双侧心室均扩大,而冠状病以左心室扩大为主,右心室扩大者较少。⑦冠状动脉造影:是两者鉴别的最可靠条件。扩张型心肌病时,冠状动脉无>50%的狭窄。

二、高血压性心脏病 心肌病时血压可正常、偏低或升高,心肌病心力衰竭时,由于水钠潴留,血容量增多,组织缺氧,动脉痉挛及儿茶酚胺分泌增多,可导致血压暂时性升高,以舒张压升高为主,心力衰竭纠正后,血压多于数日内降到正常。但心肌病亦可与高心病并存。心肌病并存高血压与高血压性心脏病的鉴别,主要依据①高血压病程,除急进型高血压外,高血压病发展到高血压性心脏病心力衰竭,往往要数年病史。②高血压严重程度,高血压导致高心病心力衰竭时,往往有较严重的血压升高。③高心病时左心室肥厚扩张,且伴有主动脉增宽。④高血压病时,常有高血压眼底改变及肾脏改变。

三、风湿性心脏病 心肌病由于左心室扩大,发生相对性二尖瓣关闭不全,可出现收缩期杂音,少数尚有舒张期杂音。X线检查常有左心房扩大,左心室及右心室扩大,常被误诊为风湿性二尖瓣病。鉴别要点:①心肌病时,杂音在心衰时出现或增强,心衰纠正后杂音减弱或消失。风湿性二尖瓣病,心衰纠正后,杂音增强。②X线所见,心肌病心脏普遍扩大,搏动普遍减弱、肺淤血程度较轻。风湿性二尖瓣病,肺动脉段突出,肺淤血较重。③心电图心肌病广泛ST-T改变,左束支传导阻滞病理性Q波。风心病少见。④超声心动图;心肌病时心腔普遍扩大,室壁搏动幅度弱,二尖瓣开口小,心衰时三尖瓣呈类城墙样改变,心衰纠正后恢复双峰形,与风湿性二尖瓣狭窄的城墙样改变不同。

四、心包积液 心肌病时心脏普遍扩大,搏动极弱易误为心包积液,可根据下列条件进行鉴别:①心脏增大,搏动减弱,病程长达半年以上者,以心肌病可能性大。②X线检查,左心室增大者,提示心肌病。③超声心动图,心脏显著增大而无液性暗区,支持心肌病。④心电图:左室高电压,左室肥厚,束支传导阻滞,异常Q波,室性心律失常等提示心肌病。⑤收缩时间间期,PEP延长,LVET缩短,PEP/LVET比值增大,支持心肌病。

五、克山病 属地方性心肌病,有一定流行地区,以学龄前儿童及生育期妇女发病较多。扩张型心肌病属散发性,以中年男性居多。

【治疗】

本病病因不明,也无特效疗法,尚未发生心力衰竭者,应预防感染,防止过劳,戒烟禁酒,以防发生心力衰竭。已发生心力衰竭者,可用强心、利尿剂,如收缩压不低于12.7kpa(95mmHg)可用血管扩张剂。由于心肌变性、坏死、纤维化,对地高辛耐受性差,宜用小剂量维持治疗。有心律失常者,可根据不同的心律失常,选择用药,血压偏低者,可静脉滴注多巴胺5ug/min。临床症状不能改善且活检证实为心肌炎的患者,可试用一个疗程的免疫抑制剂。病程短,起病有发热者,也可试用激素治疗。本病患者心肌β受体密度下调,随着心衰程度的加重,下调也更明显。为了提高心肌β受体密度,改善心肌的反应性,可用β受体阻滞剂治疗。收缩压不低于12.2kpa(90mmmHg)者,可用美多心安6.25mg,一日3次,3-5天增加剂量一次,最大可用到50mg,口服每日3次。连用3-6个月,可使心脏功能改善,但各人耐受性不同,应注意血压及心功变化,对于重症,药物治疗无效者,可考虑心脏移植。

【预后】

一旦发生心衰,预后不良,5年死亡率35%,10年死亡率70%。