第七节 硅肺(硅沉着病)

硅肺(silicosis)是尘肺中最为常见的一种类型,是由于长期吸入大量含有游离二氧化硅粉尘所引起,以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。严重时影响呼吸功能,丧失劳动能力。

【病因】

约有95%的矿石含不同比例的石英,在一些工业生产中原料亦有含不同量的石英砂,如玻璃、耐火材料、搪瓷、陶瓷等。石英含有97%以上的游离二氧化硅,所以硅肺可以在从事接触二氧化硅粉尘的矿工、工人、工种兵和农民(参加铁路建设、乡镇工业接触粉尘的工种)中发生。

接触石英粉尘是否会发病取决于多种因素,如粉尘中游离二氧化硅含量愈高,环境空气中的浓度愈大,粉尘的颗粒越小(0.5-2um),接触时间长,再加上机体呼吸道的防御功能差(慢性鼻炎、支气管炎、肺结核等),则矽肺的发生发展越快。还可因在短期内吸入大量游离二氧化硅粉尘,即使脱离接触,也可能若干年后出现晚发性矽肺。接触粉尘快乾不到1年,慢者10多年可以发生矽肺。

【发病机制】

二氧化硅尘粒(矽尘)吸入肺泡后被肺巨噬细胞吞噬(尘细胞),含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体。二氧化硅对巨噬细胞有明显毒性作用,石英表面的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键,导致吞噬细胞溶酶体崩解,最后细胞膜本身也被破坏,矽尘释出,后又被其他巨噬细胞吞噬,如此反复进行。受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”,并激活成纤维细胞,导致胶原纤维增生。巨噬细胞崩解时释放抗原(二氧化硅,刺激免疫活性细胞,产生抗体,抗原抗体反应产生复合物和补体一起,形成玻璃样物质沉积在胶原纤维上,使新形成的结缔组织呈透明样外观。在矽结节的发展过程中,其周围有较多的浆细胞。

【病理】

矽结节是矽肺的特征性病灶,尘细胞的聚集是矽结节形成的基础。当尘细胞集团形成后,其周围有成纤维细胞增生和网状纤维的出现。后者增粗和变性而成为胶原纤维,最后形成胶原结节,其中央出现玻璃样变。镜检矽结节位于支气管和血管周围,直径为0.3-1.5mm。典型的矽结节呈同心圆排列的玻璃样变的胶原纤维。胶原纤维之间可有矽尘颗粒,矽尘可随组织液流向他处引起新的矽结节。所以脱离粉尘作业后,矽肺仍可继续发展。多个结节聚集成大结节,很多大结节融合成大的玻璃样团块。

矽尘进入肺泡后,被巨噬细胞吞噬。尘细胞可进入淋巴系统,到达肺门淋巴结。由於尘细胞不断堆积,造成淋巴管的阻塞及淋巴液淤滞和逆流至胸膜下淋巴管。从而使肺泡间隔和血管、支气管周围尘细胞聚集,发生结节性纤维化。纤维团块的挤压或收缩,使肺间质扭曲,变形、细小支气管和毛细血管管腔狭窄而影响通气和血流。

尘细胞聚集在肺门淋巴结,造成纤维组织增生,形成矽结节,出现肺门淋巴结肿大、硬化,可在淋巴结内或其周围出现钙盐沉着,在X线胸片上出现肺门淋巴结“蛋壳样钙化”。

胸膜上也可形成矽结节,胶原纤维大量增生并发生透明样变。胸膜纤维化引起胸膜增厚、粘连。

【临床表现】

一般在早期可无症状或症状不明显,随着病变发展,症状增多。由於矽尘吸入刺激呼吸道引起反射性咳嗽,但咳嗽的程度和痰量的多少与呼吸道感染密切相关,而与矽肺病变程度并不一致。少数患者可有痰血。若有反复大咯血,应考虑合并肺结核或支气管扩张。早期常感前胸中上部与呼吸体位及劳动无关的针刺样疼痛,常在气候多变时发生。胸闷和气急的程度与病变范围及性质有关。病变广泛且进展快,则气急明显,并进行性加重。患者尚可有头昏、乏力、失眠、心悸、胃纳不佳等症状。

早期矽肺可无异常体征。三期矽肺由於大块纤维化使肺组织收缩,导致气管移位和叩诊浊音。若并发慢支、肺气肿和肺心病,可有相应体征。

【呼吸功能检查】

因肺组织代偿能力强,早期患者肺功能损害不明显。随着肺纤维化增多,肺弹性减退,可出现限制性通气改变,如肺活量、肺总量和残气均降低,而用力肺活量和最大通气量尚属正常。若伴阻塞性通气时,肺活量、用力肺活量和最大通气量均减少,而残气量及其占肺总量百分比增加,弥散功能障碍,严重时可有低氧血症和(或)二氧化碳潴留。呼吸功能测定在诊断上意义不大,主要是作为劳动能力鉴定的依据。

【诊断】

患者有密切的矽尘接触史及详细的职业史,结合临床表现,再根据X线胸片进行综合分析,作出诊断分期。

矽肺的胸部X线表现,接触含矽尘量高和浓度大的粉尘患者,常以圆形或类圆形阴影为主,早期出现于两肺中下肺的内中带,后逐渐向上扩展,亦可先出现在两上肺野。含矽尘量低或为混合性粉尘,多以类圆或不规则阴影为主。大阴影一般多见于两肺上野中外带,常呈对称性具跨叶的八字形,其外缘肺透亮度较增高。因大块肺纤维化收缩使肺门上移。肺门阴影密度增加,有时可见“蛋壳样钙化”的淋巴结。胸膜可有增厚、粘连或钙化的改变。

我国于1986年12月公布了《尘肺诊断标准及处理原则》,现将尘肺X线诊断分期的标准叙述如下:

一、无尘肺(代号0)

(一)0 无尘肺的X线表现。

(二)0+ X线表现尚不够诊断为“I”者。

二、一期尘肺(代号I)

(一)I 有密集度I级,即有肯定的,直径在2cm范围内有10个上下的类圆形小阴影(<1cm),分布范围至少在两个肺区内(左右肺上中下共6个区)各有一处;或有密集度I级的不规则小阴影(一群粗细、长短、形态不一的致密阴影),其分布范围不少于两个肺区,肺纹理清晰可见。

(二)I+小阴影明显增多,但密集度与分布范围中有一项不够定为“Ⅱ”者。

三、二期尘肺(代号Ⅱ)

(一)Ⅱ 有密集度2级,即多量的类圆形或不规则形小阴影,分布范围超过四个肺区,肺纹细尚可辨认或部分消失;或有密集度3级,即有很多类圆形或不规则阴影,分布范围达到4个肺区,肺纹理部分或全部消失。

(二)Ⅱ+ 有密集度为3级的小阴影,其分布范围超过四个肺区;或有大阴影尚不够为“Ⅲ”者。

四、三期矽肺(代号Ⅲ)

(一)Ⅲ 有大阴影出现,其长径不小于2cm,宽径不小于1cm。

(二)Ⅲ+单个大阴影面积或多个大阴影面积的总和超过右上肺区面积者。

【鉴别诊断】

一、急性粟粒性肺结核

Ⅱ期矽肺须与急性粟粒性肺结核相鉴别。后者无矽尘接触史,有明显的全身中毒症状,X线胸片显示两肺粟粒病灶阴影致密、大小一致,两上肺尖更为密集,无网状和肺纹理改变。经抗结核治疗粟粒病灶可以吸收。

二、细支气管肺泡癌

表现为两肺弥漫性结节阴影的肺泡癌,应与Ⅱ、Ⅲ期矽肺相鉴别。肺泡癌X表现为结节性或浸润性病变,分布不均,大小不等,不成团块或大片融合,很少有网织阴影和肺气肿,且病情和病变进展快,痰中可找到癌细胞。患者无矽尘接触史。

三、肺含铁血黄素沉着症

本症可见于二尖辨狭窄的风湿性心脏病,有反复发作心力衰竭的患者,无矽尘接触史。其X线表现为两肺弥散性小结节阴影,与Ⅱ期矽肺相似,但本症近肺门处阴影较密,中外带变稀,心影示左心房扩大。

四、肺泡微结石症

为一种不明原因的少见病,往往有家族史。无粉尘接触史。X线胸片示两肺满布细砂粒状结节阴影,大小1mm左右,边缘清楚,以肺内侧多见,肺门影不大,无肺纹理改变。病程进展缓慢,可达数十年。

【并发症】

一、肺结核

是矽肺常见的并发症,高达20%-50%,尸检较生前发现的更多,约36%-75%。此并发率随矽肺病期的进展而增加,Ⅰ-Ⅱ期并发肺结核者为20%-40%,Ⅲ期达70%-95%。矽肺直接死因中肺结核占45%。矽肺并发结核时,相互影响,加速恶化。可出现结核中毒症状,痰中找到结核菌。结核空洞常较大,形态不规则,多为偏心,内壁有乳头状凸起,形如岩洞。结核病变周围胸膜增厚。

二、慢性支气管炎及阻塞性肺气肿

长期吸入粉尘使支气管纤毛上皮受到损伤,由於两肺弥散性结节纤维化,使支气管狭窄,引流不畅,易发生病毒、细菌感染,并发慢支和肺气肿,严重者继发肺心病,常因呼吸道感染诱发呼吸衰竭和右心衰竭。

三、自发性气胸

晚期矽肺在剧咳或过度用力时,因肺大泡破裂发生自发性气胸。由於胸膜粘连,局限性气胸多见,常可被原有呼吸困难症状所掩盖,当X线检查时才被发现。气胸可反复发生或两侧交替出现,因肺组织和胸膜纤维化,破口较难愈合,气体吸收缓慢。

【治疗】

对矽肺患者应采取综合性措施,包括脱离粉尘作业,另行按排适当工作,加强营养和妥善的康复锻炼,以增强体质。预防呼吸道感染和合并症状的发生。

关於矽肺药物治疗,多年来我国进行大量研究,通过动物实验,并在临床试用了一些药物,取得一定疗效。

(一)克矽平(聚2-乙烯吡啶氮氧化合物,简称P204)是高分子氮氧化合物,实验证明它在矽尘破坏巨噬细胞过程中起保护作用,具有阻止或延缓矽肺进展的作用,临床试用克矽平后,X线胸片示病变发展延缓,故对Ⅰ、Ⅱ期矽肺有一定疗效,Ⅲ期矽肺疗效则不明显。对改善患者的一般情况及呼吸道症状较明显。用法:以4%克矽平水溶液8-10ml,每日喷雾吸入1次,3个月为一疗程,间隔1-2个月后,复治2-4疗程,以后每年复治2个疗程,本药喷雾吸入副作用甚少。

(二)其他有哌喹类(以磷酸哌喹和羟基磷酸哌喹为主)、汉防已甲素、铝制剂(柠檬酸铝、山梨醇铝)等药物。经治疗后,矽肺患者主观症状有不同程度改善,有的可延缓病情的进展。

【预后】

矽肺患者一旦确诊,即应脱离粉尘作业,并给予积极综合治疗,寿命可以延长到一般人的平均寿命,但其劳动力可能不同程度的丧失。矽肺的致死常因并发严重肺结核、自发性气胸和呼吸衰竭。

【预防】

控制或减少矽肺发病,关键在于防尘。工矿企业应抓改革生产工艺、湿式作业、密闭尘源、通风除尘、设备维护检修等综合性防尘措施。加强个人防护,遵守防尘操作规程。对生产环境定期监测空气中粉尘浓度,并加强宣传教育。做好就业前体格检查,包括X线胸片。凡有活动性肺内外结核,以及各种呼吸道疾病患者,都不宜参加矽尘工作。加强矽尘工人的定期体检,包括X线胸片,检查间隔时间根据接触二氧化硅含量和空气粉尘浓度而定。还需加强工矿区结核病的防治工作。对结核菌素试验阴性者应接种卡介苗;阳性者预防性抗结核化疗,以降低矽肺合并结核的发病。