第十七节 恶性肉芽肿

恶性肉芽肿是以人体中线部位形成不愈性肉芽、进行性溃疡、坏死为其特征的疾病。此病临床比较少见,青壮年男性多见,目前尚缺乏有效治疗方法,预后极差。

【诊断】

1.本病好发于鼻、咽部、口腔和喉,气管偶有发病。临床表现分3期:

(1)初期:(前驱期)本病初起,常无特异表现,病变区有干燥,肿胀,充血,淡黄色脓血样分泌物,结痂或溃疡。与一般鼻炎、咽炎、非特异性溃疡无多大差别,全身症状不明显,容易忽略。

(2)活动期:局部形成肉芽、溃烂、坏死,迅速发展形成局部缺损,溃疡表面常有污秽的伪膜样物,恶臭,全身乏力,食欲下降,体温升高,呈弛张型。血象大多正常,少数病人白细胞总数和中性可略升高。血沉增快,尿常规检查无异常,局部淋巴结不肿大。

(3)衰竭期:本期主要特点是全身衰竭。除局部溃烂不断扩大外,体温持续升高,极度消瘦,卧床不起,但血象及尿常规检查仍无异常,局部淋巴结不肿大。

2.实验室检查:血清蛋白电泳,酶谱也无特异性改变,仅血沉增快。

3.病理检查:常有组织坏死、炎性细胞浸润,以及异形网织细胞增生。

4.诊断本病依据

(1)鼻、咽、口腔中线部位迅速发展的进行性、坏死性溃疡,不符合普通炎症或特殊性感染,如:结核、狼疮、梅毒、硬结病、霉菌病、炭疽等病变。

(2)局部病变剧重,但颈淋巴结不受侵犯。

(3)及时、足量、合理的抗生素治疗无效。

(4)病理检查:有细胞坏死、炎性细胞浸润、异型网织细胞增生。

5.鉴别诊断:应与韦格内氏肉芽肿、恶性淋巴瘤相鉴别。韦格内氏肉芽肿是一全身免疫性疾病,中、小动脉结节性动脉炎的损害,肾、肺常有相应损害,尿多有管型和红细胞。病理检查为中、小动脉损害,缺乏异型网织细胞。恶性淋巴瘤除发热外,常有肝、脾肿大,病理为单一的淋巴细胞或网织细胞浸润。

【治疗】

由于病因未明,目前多数学者认为本病与感染性疾病,特别是病毒感染有关;也有人认为本病属于肿瘤;变态反应性学说认为本病为自身免疫性疾病的局部表现。

1.X线治疗有相当价值。常采用的剂量是100~200拉德/次。总剂量以4000~6000拉德为宜。早期放射治疗效果更佳。

2.免疫抑制剂治疗:环磷酰胺常用剂量是250~500mg/日静注。强的松片30mg,每日3次。

3.抗癌药物治疗:环己亚硝脲素口服120mg,每隔3~5周1次。5~6次1疗程。总剂量600~840mg。该药费用低,价廉,疗效满意,是治疗本病的首选药物。