(二)呼吸系统的常见畸形

1.喉气管狭窄或闭锁 在喉气管的发生过程中,上皮细胞一度增生过度,致使管腔闭锁或狭窄。之后,过度增生的上皮退变吸收,使管腔恢复通畅。如果过度增生的上皮不退变吸收,就会出现管腔狭窄,甚至闭锁。

2.气管食管瘘 由喉气管沟发育为喉气管憩室的过程中,如果气管食管隔发育不良,气管与食管的分隔不完全,两者间有瘘管相连,即称气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)。在瘘管开口的上方或下方,常伴有不同形式的食管闭锁(图22-14)。

气管食管瘘

图22-14 气管食管瘘

3.透明膜病 由于肺泡Ⅱ型细胞分化不良,不能分泌表面活性物质,致使肺泡表面张力增大,胎儿出生后肺泡不能随呼吸运动而扩张。显微镜检查显示,肺泡萎陷,间质水肿,肺泡上皮表面覆盖一层血浆蛋白膜,称为透明膜病(hyaline membrane disease)

呼吸系统的先天畸形还有单侧肺不发生(unilateral pulmonary agenesis)、异位肺叶(ectopic lung lobe)、先天性肺肿囊肿(congenital pulmonary cyst)、肺膨胀不全(atelectasis)等。