六、主动脉缩窄

主动脉缩窄(coarctation of the aorta)为非紫绀型先天性心脏病中较常见的一种类型。本病分为幼年型及成人型:

1.幼年型为动脉导管前的主动脉峡部狭窄。狭窄常较重,主动脉血液通过量减少。本型常合并动脉导管开放畸形,肺动脉内一部分静脉血液可经过开放的动脉导管注入降主动脉,因此,患者下肢动脉血液含氧量低,因而严重青紫,而上肢动脉血的含氧量则正常。婴儿出生后,若动脉导管发生闭锁,则不能存活。

2.成人型为动脉导管后的主动脉峡部狭窄。狭窄程度一般较轻,一般动脉导管已闭锁。由于狭窄位于动脉导管闭合口的远侧,所以,胸主动脉与腹主动脉之间存在较高的压差。日久即出现代偿适应现象,表现为主动脉弓部的动脉分支(胸廓的动脉、乳房内动脉及其肋间支)均逐渐扩张并与降主动脉的分支(肋间动脉、腹壁深动脉等)之间发生侧支循环以保证下肢的血液供应。