原发性骨肿瘤通常以病理形态为基础，主要是根据肿瘤细胞的形态及其所产生的基质，再结合临床及X线改变，进行分类。根据肿瘤的分化程度和生物学特性的不同，又可将每类骨肿瘤区分为良性和恶性两大类（表17-1）。骨的瘤样病变本质上不是真性肿瘤，但因其在临床X线或病理形态上均与骨肿瘤相似，易与骨肿瘤混淆，故常在骨肿瘤中予以叙述。
表17-1 常见骨肿瘤分类
| 分 类 | 良 性 | 恶 性 |
| 成骨性肿瘤 | 骨瘤、骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤 | 骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤、恶性骨母细胞瘤 |
| 成软骨性肿瘤 | 骨软骨瘤（单发、多发）、软骨瘤（单发、多发）、良性软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤 | 软骨肉瘤、恶性软骨母细胞瘤、间叶性软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤 |
| 多核巨细胞 | 良性骨巨细胞瘤 | 恶性骨巨细胞瘤 |
| 骨髓源性肿瘤 | Ewing肉瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤 | |
| 结缔组织性肿瘤 | 韧带样纤维瘤、非骨化性纤维瘤 | 纤维肉瘤 |
| 脉管组织性肿瘤 | 血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤 | 血管内皮瘤、血管外皮瘤 |
| 脂肪组织性肿瘤 | 脂肪瘤 | 脂肪肉瘤 |
| 神经组织性肿瘤 | 神经鞘瘤、神经纤维瘤 | 恶性神经鞘瘤 |
| 脊索源性肿瘤 | 脊索瘤 | |
| 瘤样病变 | 孤立性骨囊肿、动脉瘤性骨囊肿、骨的纤维结构不良、嗜酸性肉芽肿 |
