三、血管免疫母细胞性淋巴结病

血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy)又称免疫母细胞性淋巴结病(immunoblastic lymphadenopathy),多发生于中、老年人。主要表现为发热,体重减轻,全身淋巴结肿大,肝、脾肿大,皮肤斑丘疹,瘙痒,并常有多克隆性高丙种球蛋白血症和溶血性贫血。

免疫母细胞性淋巴结病的主要病变为全身淋巴结肿大,淋巴结直径一般约为2~3cm,灰白色,质软,活动,有时有压痛。镜下可见淋巴结的结构消失,淋巴滤泡和淋巴窦不明显。淋巴结内有大量免疫母细胞和转化的淋巴细胞浸润。有时还有多数浆细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞和上皮样细胞。毛细血管后小静脉明显增生呈分支状。血管内皮细胞肿胀增生。淋巴结间质内可见无定形伊红色蛋白样物质沉积。除淋巴结外,肝、脾、骨髓和肺内也可见类似病变。

这种疾病的原因和性质尚不清楚。有些病人在上呼吸道病毒感染后发病,有些病人发病前有用某些药物如抗菌素的病史。过去曾认为本病是T细胞调节障碍引起的B细胞过度增生。近年来的研究发现,在很多病人是T细胞淋巴瘤。基因重组研究证实为单克隆性T细胞增生。目前认为本病可能是免疫系统功能障碍引起的克隆性淋巴细胞增生,在此基础上出现恶性细胞株大量增生,发展成为恶性淋巴瘤。

本病预后差别很大。约半数病人不经任何治疗可生存2~4年,约25%用激素治疗或并用其他化疗药物可缓解。有些病变为进行性,可发展为恶性淋巴瘤,预后不佳。到晚期由于免疫功能低下,多数病人死于继发感染。