四十三、Millard–Gubler氏综合征

又称Gubler氏综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征。

【病因和机理】

最多见于桥脑肿瘤,其次为桥脑出血,桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞,影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展神经核等引起。

【临床表现】

特征为病变侧外展神经麻痹、面神经麻痹及对侧肢体瘫痪。

表现为复视,病变侧内斜视,眼外展障碍,内侧额纹消失,眼睑不有闭合,鼻唇沟变浅,口角歪向外侧,对侧上、下肢瘫痪。

【鉴别诊断】

(一)桥脑肿瘤(pons rumor) 参阅Lhermitte氏综合征。

(二)桥脑出血(pons haemorrhage) 常突然起病,出现剧烈头痛、头晕、眼花、坠地、呕吐、复视、一侧面部发麻等症状。意识于起病初可部分保留,但常在数分钟内进入深度昏迷。出血往往先自一侧桥脑开始,出现Millard –Gubler氏综合征,但出血常迅速波及两侧,出现两侧面部和肢体均瘫痪,瘫肢多呈弛缓性,“针尖样”瞳孔,持续高热状态,可于早期出现呼吸困难。应极审慎地做腰椎穿刺以防脑疝。脑成像检查多可明确诊断。

(三)桥脑梗塞(pons infarction) 可能有短暂的前驱脑缺血发作史。多安静时发病,症状常在几小时或较长时间内逐渐加重,意识常保持清晰,而运动感觉障碍等局灶性神经功能缺失则比较明显。脑脊液清晰,压力不高。脑成像检查为有效、安全而精确的诊断方法。

(四)本综合征应避免与以下疾病混淆

1.Foville氏综合征:若Millard–Gubler氏综合征同时伴有向病侧凝视障碍,则称为Foville氏综合征(也称桥脑旁正中综合征)。

2.Brissaud–Sicard氏综合征:系指一侧面肌痉挛和对侧偏瘫,多为桥脑下部髓内或髓外肿瘤引起。