第三节 病理反射pathoiogic(当前章节内容组合)

二、吸吮反射 强握反射(sucking reflex palmchin reflex)

【病因和机理】

1.传入神经为三叉神经第一支,中枢在前桥三叉神经感觉主核—网状结构—面神经核,传出神经面神经。此反射出现多见于额叶病变、假性球麻痹。

2.强握反射:多见于额叶病变:尤其见于运动的前区病变。一侧存在时意义较大,提示对侧额叶病变。两岁以下的儿童有此反射为生理性的,无临床意义。强直性跖反射多见于病变对侧,偶见于同侧,此反射属原始反射。

【临床表现】

1.轻划或轻叩唇部,立即出现口轮匝肌收缩,上下唇噘起,引起“吸吮”动作。正常人无此反射。

2.强握反射:用移动着的物体(如叩诊锤柄)或手指接触患者手掌时,引起该手持续的握持,即为强握反射阳性。两岁以后此反射消失。或此反射持续存在,是锥体束受损症状。

【鉴别诊断】

(一)额叶病变(frontal lobelesion)  肿瘤的生长速度和发展的方向不同,出现的临床症状也不同。如向双侧扣带回前部侵犯出现缄默症、植物神经紊乱、一侧或双侧下肢瘫痪及左手失用,用时出现意识障碍。侵犯运动前区病变对侧出现强握反射阳性。吸吮反射阳性,或Hoffmam征与Babinski征阳性,出现额性共济失调或精神症状时应高度怀疑有额极病变的可能。

(二)假性球麻痹(pseudobulbaupalsy)  临床主要表现构音困难,暴发性语言。唇音、喉音含混不清,发音单调、低哑、粗钝。进食困难,不能将食向咽部推动。软腭和咽肌麻痹出现反呛现象。软腭反消失,咽反射存在,是假性球麻痹的重要体征,早期更有诊断意义。假性球麻痹是上运动神经元麻痹,所以除了生理性脑干反射活跃或亢进以外,还出现一些病理性反射,叫做病理脑干反射可有吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、下颌反射,这些反射可在没有明显的锥体束或大脑病征时引出,因而早期诊断有价值。

(三)阿尔采末氏病(alzheimer’sdisease)  30岁以后任何年龄均可发病,无性别差异,起病隐袭,以遗忘为最早期、最突出的症状,近记忆力丧失更为突出。进行性智能减退、反应迟钝、判断力和理解力下降,重复语言和无意义的重复动作。行为不当、兴奋、夸大、欣快和工作能力减退。后期还可出现意识模糊,面无表情,很少眨眼,常有伸舌、吸吮和舐舌反射。半屈曲姿势,动作慢,最终严重痴呆,卧床不起,头颅CT可见脑萎缩和脑室扩大。

三、掌额反射(palmomental reflex)

【病因和机理】

传入神经为正中神经,中枢在颈髓5-8和胸髓1的后角细胞柱,脊髓丘脑束一脑桥面神经核。传出神经面神经。在皮质脑干束病变时此反射出现,尤其双侧皮质脑干束病变时明显亢进,累及面神经的核上纤维时可出现此反射。可见于脑动脉硬化、肌萎缩性侧索硬化、周围性面神经麻痹、球麻痹、多神经炎,因影响传或传出神经时,而出现此反射,皮质桥延束(尤其是双侧)损害时亢进,额叶病变时对侧掌颏反射亢进。

【临床表现】

用钝针轻划或用针刺手掌大鱼际部皮肤,引起同侧下颌部颏肌收缩。正常人也可出现此反射,但双侧收缩对称,反射性肌肉收缩幅度甚小,下颏肌收缩不持续,但正常人出现者与病理性的表现不同,病理性掌刻反射范围比较广泛,不单纯限于大鱼际,而在手背、上肢、躯干、甚至刺激下肢也可出现。病理性掌颏反射肌肉收缩幅度大,而且持续时间长。

【鉴别诊断】

(一)周围性面神经麻痹(peripneralpaciacial paraysis)  多有受凉及感染病史,病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪,口角下垂、船帆征阳性。抬眉受限,额纹变浅或消失,眼睑不能充分闭合,在角膜下缘露出巩膜带,眼球较健侧上移。健侧颈阔肌收缩,麻痹侧不收缩。因茎突舌肌和腭舌肌麻痹舌偏向健侧。偶见听觉过敏、麻痹侧眼轮匝肌反射、口轮匝肌反射、恐下瞬目反射、视反射和掌颏反射低下。侧腱舌前2/3哇觉障碍,眼泪有时外溢,乳儿发生面神经麻痹时吸吮受限,麻痹侧唾液分泌减少。

(二)球麻痹(bulbar paralysis) 多有双侧延髓神经运动功能丧失及植物神经功能失调,唾液分泌增多,由于咽下不良及唇麻痹而流涎。出现软腭、咽肌、喉肌和舌肌的周围性瘫痪。早期言语障碍,舌肌纤维颤动,伴有舌肌萎缩,舌体逐渐变小,严重的出现舌肌瘫痪,颜面及口轮匝肌受累,因该肌的瘫痪,出现发音含混不清,由于舌肌的萎缩而出现口唇变薄,闭唇无力,唇多皱摺,吹哨不能。软腭和咽肌的麻痹,而出现喉音、腭音障碍。而后出现鼻音。因迷走神经的运动功能丧失,而出现发音困难,病情加重时出现吞咽困难,饮水反呛,咽反射消失和咀嚼无力。侵犯面神经核,则有双侧面部表情肌周围性瘫痪,颜面呆板无表情,而出现掌颏反射减低。随病情加重出现呼吸节律失调。甚至出现潮氏呼吸与呼吸暂停等现象。晚期出现循环衰竭而死亡。

(三)多发性神经炎(polyneuritis) 受累肢体有疼痛或感觉运动障碍,病变区有触痛或压痛,腱反射消失,深浅感觉减退或消失。对称性的下运动神经元性瘫痪,肌张力减,踝反射的减低常较膝反射为早,肌萎缩远端重于近端。下肢肌肉萎缩以胫前肌、腓骨肌,上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际为明显,可出现手、足下垂。有肢体远端皮肤对称性发凉,光滑、变薄或干燥、无汗或多汗,因影响传入神经或传出神经,掌颏反射降低。

(四)脑梗塞(cerebralinfarction)  本病多见于50~60岁以上,患者有高血压、动脉硬化或糖尿病者。男性多于女性,多在安静状态下或休息时起病。额叶及内囊病变时,出现精神症状及偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲,优势半球病变伴有失语,非优势侧受累对侧感觉忽略障碍及体感觉障碍等。额叶病变时而对侧掌颏反射阳性。

(五)脑动脉硬化(cere bral  arteriosclerosis)  年龄多在45岁以上,早期可类似神经衰弱表现,头痛、头沉、头晕、耳鸣眼花、肢体发麻、震颤、失眠、遗忘、思维迟钝、注意力不集中、计算力差、工作效率差、记忆力减退,随病情进展出现脑器质性精神症状和痴呆,伴有人格的改变、淡漠、漫不经心、稚气、不讲卫生、话多、重复语言、罗嗦或言语减少。颞浅动脉条梭状发硬,腱反射不对称,掌颏及吸吮反射阳性。

(六)多发性脑软化(multiple enephalomalacia)多发在50岁以上,伴有高血压病史,脑内出现多发性不规则的小囊腔,其直径为0.5-1.5mm。记忆力差,智能低下,计算力低下,无故地发笑,失定向力,徘徊不定,甚至出现痴呆。出现一侧上、下肢小脑性共济失调及轻度瘫痪,腱反射亢进,Babinski征阳性及同侧掌颏反射阳性。可有小脑性共济失调,但不是因为小脑损害造成,而是皮质桥脑束病变所致,只有轻微偏瘫,而无感觉障碍及失语症。可有构音障碍,中枢性面瘫及舌瘫,吞咽困难,手握力差,指鼻试验阳性。