第一节 失语症aphasia(当前章节内容组合)

病因和机理

言语功能受一侧大脑半球支配,称为优势半球。除少数人外,绝大多数人的优势半球位于右侧大脑皮质及其连接纤维。优势半球受损常可发生失语症。优势半球不同特定部位受损,可出现不同类型的失语症:第三额回后部是口语的中枢,受损时丧失口语表达能力,即运动性失语症;第一颞横回后部是听语中枢,损害时出现对别人的语言不能理解,即感觉性失语症;第三额回后部是书写中枢,病变时无法用文字书写来表达,是失写症;角回为阅读中枢,受损时读不出文字的字音及不知其意义,是失读症;第一颞回与角回之间区域是物体的命名中枢,病损时讲不出所见的人物名称,是命名性失语症。引起失语症的疾病以脑血管疾病最为多见,其次为脑部炎症、外伤、变性等。

临床表现

1.运动性失语症也称表达性失语症、口语性失语症、皮质运动性失语等。为Broca氏区,即第三额回后部的言语运动中枢受损时引起,症状特点为患者能理解他人语言,构音器官的活动并无障碍,有的虽能发音但不能构成语言。

完全性失语时,患者完全不能用评议表达思维活动,甚至个别的字、词、音节都不能发出。多数患者为不完全性运动性失语,患者能发出个别的语音,但不能由语音构成词句,也不能将语言排列成必要的次序,以致这些评议杂乱无章,不能令人理解。有的患者可能保存下来最熟悉的一个单字、词或句子的片断,通常的感叹词,如“不”、“好”、“吃”、“坐”、“就是”、“再见”、等。但患者无论如何努力也只能说出保留下来的简单词句,由于语言共济运动无障碍,患者说出词句仍有相当抑扬,密切接触者根据其语调可能理解患者表达的意思。更轻的患者往往仍有相当丰富的词汇保持不变,但由于丧失对虚词和冠词的应用,说话只能用几个主要词汇来表达,构成电报式语言。语言重复症也很多见,一个词或音节说出后,强制地、自动地重复,不自主地进入下次语言产生的过程。

较轻的运动性失语症患者,可保留写字和默诵的能力。

2.感觉性失语症:又称感受性失语Wenicke失语症等。病灶位于Wenicken氏区和听觉联络区,它与言语中枢联系中断后,阻碍了听觉性词“图象”的激活而致。特点为患者听觉正常,但不能听懂他人评议的意义,虽有说话能力,但词汇、语法错误紊乱,常答非所问,讲话内容无法使人真正了解,但常能正确模仿他人语言。

“口语领悟困难”,是最突出的症状,严重时甚至不能理解要求其伸舌、张嘴、闭眼等简单语句,患者模仿能力亦减退。患者自己的言语功能也有重大障碍,用词错误百出,紊乱无序,且语不成句,语法关系混乱,并对自己的言语错误无所觉察,自发性语言常增多。轻症患者能理解日常生活常用词语短句,但不能理解较复杂的句子。

患者可保存模仿言语、诵读、写字和口述默写能力。

3.失读症:病变主要位于角回,特点为患者无视力障碍,看到原来认识的文字符号却读不出字音,亦不知其意义,多伴有失写、失算、体象障碍、空间失认等。单纯性失读症其它语言功能正常,可自动发言、复述口语、理解口语,但不能理解文字,所以朗读默读能力丧失,亦不能抄写。单纯性失读智力及计算能力正常。

4.失写症:单纯的失写症很少发生,且是否可单独出现至今尚有争论。一般认为是位于额中回后部的Exner氏区受损所致,患者虽能听懂别人语言,但自动书写能力丧失,默写和抄写亦不可能,给予文字的模型碎块,也不能拼凑成完整的文字。

5.命名性失语症:又称记忆缺失性失语症,特点是患者言语、书写能力存在,但词汇遗忘很多,物体名称遗忘尤为显著。如让患者说出指定物品名称则更显困难,如经人提示可立即将该物名称说出,但不久又迅速遗忘。命名性失语症受损部位为枕叶和颞叶交界区,主要是Brod-mann37区及21区、22区的后部。

鉴别诊断

(一)脑血管疾病(cerebrovascular disease)急性起病的失语症以脑血管疾病最为多见,大多是大脑中动脉或大脑后动脉分支病变的结果,右利手患者一般伴右侧偏瘫。

1.短暂性脑缺血发作(transient ischemic attacks,TIA):起病年龄多在50岁以上,多有动脉硬化病史,常历时数分钟至几小时,一般在24小时内完全恢复,可反复发作,发作间歇无神经症状。可伴有病灶侧单眼失明,病灶对侧轻偏瘫,偏侧感觉障碍等神经系统症状与体征。常由于动脉硬化斑脱落的微栓塞引起,也可因脑小动脉痉挛,心功能不全、急性血压过低所致。

2.脑血栓形成(cerebral thrombasis):发病年龄较高,60岁以上发病率显著增高,较多伴有高血压、糖尿病动脉硬化及其它器官硬化病史,病前可有短暂性脑缺血发作史。安静时发病较多,常在晨间睡醒后发现症状。症状常在几小时或较长时间内逐渐加重,呈梯形进展。意识保持清晰而有偏瘫等神经局灶功能障碍,发病6小时后脑脊液一般不含血。脑血管造影和CT有助于最后确诊。

3.脑栓塞(cerebral embolism):患者年龄多较轻,可有心脏病伴房颤等产生栓子的病因存在,常伴有其它部位动脉栓塞证据,起病急骤,多于起病几秒钟或很短时间内症状发展至高峰,可有短时间意识障碍或局限性、全身性抽搐,脑脊液压力不高,多无红细胞,常规化验正常,脑CT检查早期即可见梗塞区。

4.脑出血(cerebral haemorrhage):50岁以上的高血压病人多见,活动状态下起病,诱因多为情绪激动和过度劳累。起病急骤,绝大多数患者出现不同程度的意识障碍,伴头痛、恶心、呕吐等急性颅内压增高症状。急性期有低热,周围血象白细胞增高亦常见。脑脊液压力增高,可呈血性,头颅CT扫描可在出血部位见到高密度阴影,病灶周围常有低密度水肿区。

5.腔隙性脑梗塞(lacumer infarction)好发于50岁以后,有长期高血压、动脉硬化史,起病通常为渐进性,症状数小时到数天达到高峰,临床症状较轻,多无意识障碍、头痛、呕吐等。神经系统体征有明显孤立性质:如纯运动性偏瘫、失语等,多数患者可恢复,预后良好,CT检查可确诊,但腔隙小于2mm则不易发现。

6.颅内静脉和静脉窦血栓形成(intracranial venous and sinusthrombosis):以矢状窦、海绵窦、横窦血栓多见。炎性者有颜面、口腔、眼、咽、中耳或颅内感染史,非炎症者病前有全身衰竭、脱水、产褥热、颅脑外伤、血液病等病史。临床表现为发热、头痛,进行性颅内压增高,常有意识障碍、癫痫发作等全脑症状。局灶症状与受累部位有关,可出现眼肌麻痹、局灶性癫痫发作、肢体瘫痪等。常呈进展性中风病程。脑脊液压力增高,出血性梗塞时可为血性或黄变。头部CT、MRI和静脉窦造影可助诊断。

脑分水岭梗塞、脑动脉炎、颅内动脉瘤、烟雾病等也可引起失语症状。

(二)脑脓肿(brain adscess)初起时可有急性发热、头痛、嗜睡和局灶脑症状,周围血中性粒细胞增高,脑脊液中性粒细胞增多和蛋白质增高,脓肿形成和逐渐增大后出现脑占位性损害症状,因耳源性脑脓肿占脑脓肿发病总数50%以上,且易发生在颞叶,故临床感觉性失语症及命名性失语症较为常见。CT和MRI可确定诊断。

(三)颅内肿瘤(intracrainal tumor)随肿瘤的进行性生长,临床出现逐渐增剧的头痛、呕吐等,查体可见视神经乳并没有水肿。并有进行性加重的局灶症状,额、顶、颞叶受累时可出现相应类型失语症。多数患者起病初期的失语症状为暂时性发作,亦有与局部运动性癫痫伴同出现,或构成癫痫大发作先兆症状。临床以命名性失语症最为多见。CT和MRI可确诊。

(四)颅脑外伤(craniocerebra trauma) 视损及部位不同,失语症状表现各异,如颞叶外伤多出现感觉性失语,并见视野下象限同侧偏盲;角回外伤多表现轻型感觉失语,阅读困难比较突出等。

(五)脑寄生虫痛(cerebral parasitosis)脑型肺吸虫病以儿童多见,主要表现为头痛、视力障碍、瘫痪和癫痫发作,诊断主要依据流行病学史、肺吸虫病史、痰中肺吸虫卵、脑脊液肺吸虫补体结合试验和颅脑CT、MRI等。脑囊虫以头痛、呕吐、精神障碍、癫痫发作为主要临床表现,皮下囊虫结节活检、脑脊液嗜酸粒细胞增多、补伴结合试验阳性和头颅CT、MRI检查可诊断。其它脑型疟疾、脑型血吸虫病也可引起失语。

(六)颅内细菌、病毒感染(intracranial bacterial and virus infeetion)各种不同原因所致的脑膜炎、脑炎、脑蛛网膜炎也可引致失语,其中脑炎引起的失语常较明显,且恢复困难,根据各种疾病的临床表现,脑脊液改变及各自的特异性检查可分别用出诊断。

(七)pick病和Alzheimer病 pick病初期失语可为命名性失语,口语语汇日见贫乏,错误逐渐严重,最后完全失语。由于智力同时衰退,所以虽见失语日趋严重而患者不能自觉。Alzheimer病多出现感觉性失语症,错语多语比较突出。临床遇有逐步发展的失语症,无卒中开端,也不见偏瘫,且智力同时衰退,应注意排除这两种疾病。