五十一、 Roth氏综合征

又称,Bernharat-Rondrome综合征、感觉异常性肢痛。

【病因和机理】

部分病人原因不明,继发性者原因如下:

1.局限性:

(1)椎管内或椎管旁:脊髓病变如多发性硬化、脊髓空洞症、梅毒;脊神经根性如神经根炎、神经根受压;脊膜性如脊膜炎、脊髓麻醉;椎间性如腰椎间 盘突出、骨刺、骨炎、脊椎滑脱症。

(2)腰部:腰部手术,回盲部炎症、肿瘤、尿道结石,盆腔炎,妊娠等。

(3)末梢性:局部感染,脂肪瘤,肉瘤,旋毛虫病,紧腰衣带等。

2.全身性:

(1)中毒:酒精、麻醉剂、铅等中毒。

(2)代谢性:糖尿病,痛风,维生素缺乏等。

(3)感染:单纯疱疹,流感,风湿热,疟疾,猩红热等。

(4)寒冷暴露、温热刺激。

最多见的原因是机械性压迫,损伤股外侧皮神经。

【临床表现】

特征为大腿前外侧面皮肤疼痛和感觉异常。

多见于40岁左右男性,多为一侧性。多因大腿前外侧面发麻而引起注意,早期多呈间歇性,逐渐加重,转变为灼热感和持续性疼痛,感觉减退,也有痛觉缺失者。皮肤障碍区出汗异常,皮肤萎缩,髂前上棘内侧及下方压痛。加重因素有步行、站立时间过长、衣服磨擦、大腿过度伸展等。

【鉴别诊断】

(一)脊髓梅毒(spinal syphilis)

1.梅毒性脊髓炎(syphilitic myelitis) 是梅毒性神经损害的早期症状,常在梅毒感染后3~5年发病。包括脊髓损害、脊髓硬脊膜炎、脊髓脊膜炎、脊髓动脉内膜炎、神经根炎等所致症状,表现为根痛、截瘫和大、小便功能障碍。反应素絮状试验(VDRL)和密螺旋体荧光抗体吸附试验(FTTA—ABS)阳性。

2.脊髓旁(tabes dorsalis) 常在梅毒感染后10~30年发病。表现为好发于下肢的闪电样疼痛或感觉过敏,腰部紧束感,深感觉障碍并感觉性共济失调,括约肌功能障碍,阳萎和内脏危象,眼部症状包括阿—罗瞳孔、复视,第ⅢⅣ对颅神经麻痹,营养性溃疡。免疫定位试验(TRI)和VDRL、FTA—ABS阳性。

(二)脊髓空洞症(syringomyelia) 参阅Morvan氏综合征。

(三)多发性硬化(multiple Sclerosis) 参阅Louis-Bar氏综合征。

(四)脊髓蛛网膜炎(spinal arachnoiditis) 系继发于某种致病因素的反应性炎症。局限型者常在急性感染、发热后随即出现根疼及较明显而固定的感觉障碍,有时运动障碍。其中囊肿型与脊髓肿瘤很相似,而单纯局部粘连型呈节段性感觉障碍,括约肌功能障碍不明显,如炎症仅侵及几个脊神经根,则表现根痛,或相应节段的肌肉萎缩或无力。脊髓造影有诊断价值。

(五)脊髓肿瘤(spinal tumor) 参阅Naffziger 氏综合征。

(六)腰椎间盘突出症(herniation of the lumbar intervertebral discs) 主要表现为长期下背部疼痛史,弯腰、负重诱发,休息后消失,发作时典型坐骨神经痛,以及小腿、中部皮肤针刺或麻木感,检查腰椎的正常前凸消失,椎旁肌肉强直,病变两旁及棘突叩痛及压痛,病侧直腿抬高试验不超过30°。脊髓造影、CT、MRI有助于定位、定性诊断。

(七)糖尿病性神经病(diabetic neuropathy)参阅Morvan氏综合征。

(八)其它 本病的其它病因,通过详细询问病史、认真的体格检查及必要的辅助检查,多不难做出明确诊断。但由于本病病因复杂,应首先排除脊髓肿瘤等严重疾病,以免延误治疗。

(九)股神经炎(femoral neuritis) 本病应避免与股神经炎混淆。后者的感觉障碍扩及大腿前内侧面、股前肌群肌力降低、膝反射减退或消失,有助于鉴别。