第五节 第三脑室症状群syndrome of third ventricle

第三脑室位于间脑中央,为两侧丘脑和下丘脑之间的矢状窄隙,它的前方借室间孔与侧脑室相通,后方与第四脑室相通。第三脑室症状群常为肿瘤所致,多表现为邻近结构压迫症状。

【病因】

第三脑室受附近肿瘤的压迫可阻断脑脊液的循环,引起脑积水,造成颅内压增高等症状。

【临床表现】

1.颅内压增高:最常见突发头痛、呕吐、嗜睡、意识障碍。头痛可因采取一定体位而终止,后反复发作。

2.局灶症状:为丘脑下部结构受压症状,出现多尿、体温上升及脑性肥胖。后期常伴嗜睡及性机能减退、阳萎、月经不调,肌童出现性早熟。

3.远期症状:表现为耳鸣、听力减退、角膜反射消失、平衡不稳,肢干肌张力降、酩酊步态。

4.精神症状:患者记忆力减退及情绪不稳、躁动、违拗或精神衰退。

【鉴别诊断】

(一)第三脑室肿瘤(tumor of third ventricle) 由于肿瘤的阻塞,脑脊液循环发生障碍,产生颅内压增高,常见突发头痛、嗜睡、呕吐、意识障碍,且缓解迅速,反复发作。体位改变可致症状恶化,以前俯位时最明显。患者常不能俯身系鞋带,不能从事园艺活动。头痛部位不定,或在前额,或枕额均痛,或一侧性头痛,或两侧性头痛,这种头痛又可采取一定体位而终止。头痛持续时间短则数分钟,长则数小时,剧烈发作一次后常经数月或数年不发。呕吐出现常在头痛高潮时,或在头痛即将缓解时发生,呕吐出现常预示头痛即将结束。嗜睡常表现为熟睡数日,强烈刺激可以唤醒。

(二)第三脑室粘液囊肿(colloidcyst of third ventride) 本病发展较慢,常经数年演进,仍未出现压迫症状。临床常因阻塞室间孔而引起阻塞性脑积水和颅内压增高症状。颅内压增高的症状具有早期呈发作性,后期呈持续性的特征。患者突然发生头痛、呕吐、甚至昏迷,持续时间一般不长,短则几分钟,长则数小时即止,改变头位可自行解除,缓解期可达数月,以后发作频繁,持续时间加长。头痛伴逐渐肥胖、无力、发音不全、性机能不足,无视觉障碍。无嗜睡、多尿者,临床上与内分泌失调极难鉴别。脑脊液检查在半数以上病例无任何变化,部位病例细胞计数增加,蛋白升高,单核细胞一般在30个以下,个别在200个以上。脑室造影见第三脑室明显的图形缺损。

(三)嫌色细胞瘤(chromophobe cell tumor) 本病为垂体瘤中最常见的一种,多见于31~50岁。首先症状多为视力影响及典型的视野缺损,双颞侧偏盲。60%以上的患者有头痛症状,一般不严重,早期头痛多为肿瘤牵拉鞍膈所致,呈发作性,但不因头位改变而加剧或消失。内分泌失调症状表现为性功能障碍,男性性欲感退、阳萎,女性月经不调。发育障碍可见身体矮小,智力较差。由于视神经受压及血循环障碍,70%以上的病人视神经乳头原发性萎缩,且多为双侧同时开始。少数病例出现脑积水,颅内压增高,但此症状并非发作性。头颅x 线片可见蝶鞍球状扩大的典型改变。

(四)脑室内血肿(intraventricular hematome) 多发于老年人,有颅脑外伤史,外伤后病人出现急剧的颅内压增高,呈深昏迷状态,很快出现双侧锥体束征,双侧瞳孔散大或缩小,呼吸不规则,膜脑刺激征明显,出现植物神经功能紊乱。头痛常见,往往比脑肿瘤更为剧烈。

(五)脑外伤后遗症(post-traumatic brain sequel) 本症症状复杂,以头痛常见,头痛可位于全头部,呈胀痛或搏动性痛,有时表现紧箍样痛。外界环境刺激如噪音时可引起或加剧头痛,用脑后头痛往往加重。多数患者尚有头晕、失眠、记忆力减退、注意力不集中、情绪欠稳定等。

(六)颅底凹入症(basis cranii indentation) 本症患者常于20~30岁始出现症状。通常表现颈枕部疼痛,呈放射性,局部有压痛,转颈受限,时有强迫头位,手指麻木。