（一）马蹄肾（Horse-shoekidney）是先天性肾融合中常见者，两肾下极相互融合，形如马蹄，故称马蹄肾。平片见两肾位置较低，肾下极斜向内侧，在峡部越中线处腰大肌影中断。尿路造影可见两侧肾盂肾盏位置低而且两肾接近。由于旋转不良肾盂肾盏多重迭，甚至肾盏指向内侧，肾盂转到外侧，上段输尿管向外弯曲。有时输尿管受血管、纤维带或峡部压迫可引起肾积水。腹主动脉造影对决定手术方式有很大帮助。
（二）异位肾（Ectopickidney）胚胎期肾胚芽位于盆腔，在发育过程中，肾逐渐上升到腰部。通常由于肾血管起源异常，导致肾上升发生障碍，成为异位肾。异位肾可位于盆腔、髂窝或上腹部，偶而可位于胸腔。常伴有旋转不良、输尿管多较短，尿路造影或血管造影可明确诊断。
异位肾与肾下垂不同，后者是为肾周围支持组织薄弱造成肾脏活动度过大，可引起肾排空功能障碍，多见于成年体弱者，其肾动脉起源与输尿管长度均正常。
（三）肾盂输尿管重复畸形（Duplication of pelvis & ureter）是因胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基发育而成。可为单侧或双侧。肾分上下两部，各自的肾盂与输尿管连接，两条输尿管可合并为一进入膀胱，也可各自进入膀胱。一般上位肾盂较小，排泄性尿路造影可明确诊断（图6－11）。
图6－11 各种肾盂及输尿管的重复畸形
