第一节 免疫增殖病的分类

免疫增殖病(immunoproliferativedisease)是指免疫器官、免疫组织或免疫细胞(包括淋巴细胞和单核-巨噬细胞)异常增生(包括良性或恶性)所致的一组疾病。这类疾病的表现有免疫功能异常及免疫球蛋白质和量的变化。

关于免疫增殖病的分类,过去多依据增殖细胞的形成和疾病的的临床表现,现在则按增殖细胞的表面标志进行分类(表26-1)。

表26-1 免疫增殖病的分类

增殖细胞 疾病
T细胞
急性淋巴细胞白血病(20%)
淋巴母细胞瘤
部分非霍奇金淋巴瘤
Sezary综合征
蕈样霉菌病
B细胞
慢性淋巴细胞白血病
原发性巨球蛋白血症
多发性骨髓瘤
重链病和轻链病
Burkitt淋巴瘤
其他多数淋巴细胞瘤
传染性单核细胞增多症
裸细胞
急性淋巴细胞白血病(80%)
部分非霍奇金淋巴瘤
组织-单核细胞
急性单核细胞白血病
急性组织细胞增多症
其他(分类不统一)
毛细胞白血病
其他霍奇金病

表26-1所列血细胞异常增殖的疾病主要属于血液病学的研究领域,与免疫学检验关系最为密切的是B细胞异常增殖所引起的免疫球蛋白异常及水平增高,称为丙种球蛋白病(gammopathy)或者免疫球蛋白病(immunoglobulinopathy)。严格地讲,这并不是一种疾病,而是一组复杂的病理现象,主要表现为高免疫球蛋白血症(hyperimmunoglobulinemia),使血清蛋白总量超过100mg/ml以上。这些超常增多的免疫球蛋多数没有正常的生物活性,只会增加血液的粘滞度,发生高血粘度综合征,而正常的免疫球蛋白水平降低。按照异常增加的免疫球蛋白的性质,可将丙种球蛋白病分为多克隆丙种球蛋白病和单克隆丙种球蛋白病,本章偏重于后者。