四、良性单克隆丙种球蛋白病

良性单克隆丙种球蛋白病(benignmonoclonalgammopathy)系指正常人血清中出现M蛋白,而不伴有浆细胞恶性增殖的疾病。本病一般无症状,可发生于50岁以上(5%)或70岁以上(8%)的正常人群中,这些病人只有很少数最终(有长达24年者)出现多发性骨髓瘤。与上述恶性病不同,本病的血清M蛋白水平一般不太高,不超过20mg/dl,不呈进行性增加;血中抗体水平及活性正常;血中及尿中没有游离的轻链及重链。临床上不伴发淋巴细胞恶性增生的症状,不出现骨损害和贫血等。骨髓中浆细胞数不超过骨髓细胞总数的10%,且形态正常。仅少数患者有可能转变为恶性病,如血中或尿中出现本周蛋白,则很可能是一个危险信号。良性和恶性单克隆丙种球蛋白病鉴别见表26-3。

表26-3 恶性与良性单克隆丙种球蛋白病*的鉴别诊断

症状 恶性单隆丙种球蛋白病 良性单克隆丙种球蛋白病
贫血 几乎都出现 一般无,但可因其他疾病而伴发
骨损害 溶骨性损害很普遍 不常见
骨髓像 浆细胞>10%,形态正常或异常 浆细胞在<10%,形态一般正常
M蛋白 常高于2g/dl,随病情而增高 低于2g/dl,保持稳定
正常Ig 降低 增高或正常
游离轻链 常出现在血清和尿中 一般呈阴性

*包括原发和继发性在内