第116节 肝脏疾病的临床表现(当前章节内容组合)

黄疸

黄疸是由血液中胆汁色素、胆红素的不正常增高引起的皮肤、巩膜的黄色改变。

衰老或损伤的红细胞主要由脾脏从血液中清除。在这个过程中,红细胞中运送氧的主要成分血红蛋白被分解成胆红素运送至脾脏,继而分泌形成胆汁,经胆总管排入小肠,胆红素分泌过程受到阻碍,过量胆红素逆流入血,导致黄疸。

肝细胞发炎或其他异常可阻碍胆红素分泌入胆汁,导致血中胆红素水平升高,另一方面,肝外胆管由于结石或肿瘤阻塞和较为少见的大量红细胞破坏,也可引起高胆红素血症。如新生儿黄疸(见第252节)。

吉尔贝综合征是一种家族性非溶血性黄疸,胆红素水平轻度升高,通常不足以引起黄疸,这种遗传性疾病常常在肝功能检查时发现,没有其他表现也不引起任何问题。

【症状】

黄疸时,皮肤和巩膜出现黄色,因胆红素经肾脏分泌因而尿色加深,其他症状表现决定于引起黄疸的原因,例如:肝炎时可有食欲丧失、恶心和呕吐、发热。胆汁的流出受阻可产生胆汁淤积的表现。

【诊断和治疗】

医生可用实验室检查和影像检查判断黄疸的原因。如果是肝脏本身病变,例如病毒性肝炎,黄疸通常随肝脏情况改善而消失;如为胆道梗阻,常采用外科手术或内镜(带有外科器械的可弯曲内镜)尽可能解除胆道的梗阻。

胆汁淤积

胆汁淤积是胆汁流出受阻或减少。

胆汁流可在肝细胞至十二指肠之间的任一部位受阻。尽管胆汁流完全受阻,但肝脏仍持续产生胆红素,逆流入血,胆红素淤积于皮肤,由尿中排出,引起黄疸。

为便于进行诊断和治疗,胆汁淤积被分作两类:内源性和外源性。内源性包括肝炎、酒精性肝脏损害、原发性胆汁性肝硬化、药物损害、孕期激素改变(妊娠期胆汁淤积);外源性包括胆道结石、胆管狭窄(结构性)、胆管癌、胰腺癌和胰腺炎。

【症状】

过量胆红素造成黄疸和尿色加深,特别是因肠道内缺乏胆红素,大便常呈灰白陶土色;因胆汁在肠道内缺乏,不能帮助食物脂肪消化,大便也可含有大量脂肪(脂肪泻),同时也影响钙和维生素D的吸收。如果这种情况持续,这类营养元素的缺乏可引起骨钙丢失,导致骨痛和骨折。此外,凝血所需物质的吸收也减少,造成容易出血的倾向。

胆汁产物在血循环内的滞留可引起瘙痒症(继发皮肤抓痕和损害),持续性黄疸可引起皮肤色素加深和皮肤的黄色脂肪沉积。决定于可引起黄疸的原因不同,病人可出现相应的不同表现,如腹痛、胃口丧失、呕吐或发热。

【诊断】

为判断黄疸的原因,医生将询问有关病状,如肝炎、饮酒量、近期用药史。皮肤蜘蛛痣、脾脏增大和腹水是肝细胞已有病变的信号。如果黄疸为肝外性,病人可有寒战史、胆绞痛和胆囊增大(医生可触摸到或经影像检查探查增大的胆囊)。

典型情况下,胆汁淤积病人血中碱性磷酸酶可显著升高,血中胆红素水平检测可显示胆汁淤积的严重程度,但不能确定原因。如果血中胆红素水平异常,一般要再作超声波检查、CT扫描或两者同时进行,以帮助医生区别肝内或肝外原因引起的黄疸。如果病因在肝内,也许会进行肝活检检查(获取少量肝组织作显微镜检查),肝活检通常能确定诊断;如果病因为肝外胆道梗阻,常再作内镜检查,以明确梗阻的性质。

【治疗】

肝外梗阻通常采用外科手术或治疗性内镜(一种附设有外科器械的可弯曲、可视性导管)治疗;肝内梗阻依病因不同而采用不同的治疗方法,如为某药物引起的黄疸,则需停服该药,如为肝炎,黄疸往往随肝炎病程缓和后消失。

口服消胆胺可用于处理瘙痒症。该药可与小肠中某些胆汁产物结合,阻碍其重吸收以减轻对皮肤的刺激。在肝脏损害不太严重的情况下,服用维生素K能改善凝血情况。胆汁淤积持续存在情况下常补充钙和维生素D,但不能很有效地防止骨脱钙。脂肪泻病人需要补充甘油三酯等脂类物质。

肝肿大

肝脏增大(肿大)意味着肝脏病变。尽管如此,许多肝病病人的肝脏还是在正常大小范围,甚至有缩小。肝大通常无临床表现,但如果肝脏增大明显,可引起腹部不适,如胀满感。如肝增大迅速,可有触痛,医生通常在物理检查中通过腹壁触摸肝脏并判断其大小。

触诊肝脏时,医生也要注意它的质地,因肝炎、脂肪浸润、肝充血或早期胆管梗阻而增大的肝脏触之柔软。

因肝硬化增大的肝脏触之较硬且不规则。肝癌则表现为局限性肿块。

门脉高压症

门脉高压症是门静脉(从肠道收集血液运送至肝脏的大静脉)内血压异常的增高。

门静脉收集整个小肠、脾脏、胰腺和胆囊的血流,进入肝脏后,门静脉分成细小管道,随后,血液通过肝脏后经肝静脉入体循环。

门静脉血管内压力增高的因素有两种,流经门静脉的血液流量增加和流经肝脏的血液阻力增加。在西方国家,最常见的导致门静脉高压的原因是肝硬化引起的血流阻力增加。

门静脉高压导致静脉血管增多、变粗(叫做侧支血管)以沟通门静脉系统和体循环。这些血管绕过肝脏运送血流,因为这些旁路,正常时经肝脏分解排泄物质得以直接进入体循环。侧支血管建立在不同的部位,最重要的是食管下端,此处血管增粗、扭曲,变成曲张静脉(称食道静脉曲张),这些增粗血管变脆容易出血,常引起严重的大出血。其他侧支可建立在肚脐周围和直肠。

【症状和诊断】

门脉高压症常有脾脏增大,肝脏回流阻力增大导致体液漏出淤积于腹腔,形成腹水。食管下端和胃粘膜下曲张静脉容易出血,常为大量出血。直肠的曲张静脉可出血,但极为罕见。

医生通常通过腹壁触诊确定增大的脾脏。腹水表现为腹部膨胀,听诊呈浊音。超声波扫描和X线可显示有关门脉高压的状况。超声波用于探查门静脉血管内血流情况和腹水的有无,CT扫描也可用于检查增粗的静脉。经腹壁针穿刺进入肝脏,脾脏可测量门静脉系统的压力。

【治疗】

为减少食管下端曲张静脉出血的危险,医生可采用一些方法如口服心得安(一种治疗高血压的药),以减少门静脉内的压力。

食管下端曲张静脉出血是一种急诊情况。可采用垂体后叶素或善得定静脉滴注以收缩出血静脉,输血以补充失血。通常需做内镜检查以确定出血部位,经内镜用橡胶圈或化学注射以封闭出血静脉。如果出血仍继续,可采用末端带气囊导管经病人鼻插入

食管。充胀气囊压迫,曲张静脉,一般能止住出血。

如出血持续或反复发作,可采用外科手术在门静脉系统和体循环系统之间制造一个旁路(称做分流),因体循环静脉系统内压很低,因此分流术能降低门静脉的压力。门静脉分流手术类型很多,包括在放射科X线引导下用特殊器械完成的术式。分流手术通常止血非常成功,但相当危险,同时,也增加因肝衰竭而致的脑功能障碍(肝性脑病)。

腹水

腹水是液体在腹腔的聚积。

腹水倾向于以长期(慢性)的形式存在而不是短期(急性)发作,最经常发生于肝硬化,特别是酒精性肝硬化。非肝脏疾病如癌症、心衰、肾衰竭和结核病也可引起腹水。

肝病患者,液体由肝、小肠表面漏出,往往由多种原因联合作用而致,包括门静脉高压,血管保留水分能力降低,管理体液的激素和化学物质变化等。

腹水原因

肝脏疾病

·肝硬化,特别是酒精性肝硬化

·非肝硬化酒精性肝炎

·慢性肝炎

·肝静脉阻塞

非肝性疾病

·心衰

·肾衰,特别是肾病综合征

·缩窄性心包炎

·癌症扩散至腹腔

·结核累及腹膜

·甲状腺功能减低

·胰腺炎

【症状和诊断】

小量腹水通常不引起症状,但大量腹水可引起腹部膨隆和不适,出现呼吸短促,医生叩诊时腹部呈浊音。大量腹水致腹部紧张或突出。某些腹水病人,关节因水分过多而肿胀(水肿)。

如果腹水原因不能确定或原因不清楚,可做超声波检查。其他办法还可经腹壁穿刺抽取小量腹水样本(诊断性穿刺)送实验室检查以帮助确定原因。

【治疗】

腹水的基本治疗是卧床休息和低盐饮食,配合利尿剂使用,后者使肾从尿中排出更多的水分。如腹水导致呼吸和进食困难,可经腹壁穿刺放腹水(治疗性腹穿)。除非病人同时使用利尿剂,否则放腹水很易再发。通常,大量的白蛋白(血浆主要蛋白)从血浆中丢失入腹水,因此,可经静脉输入白蛋白给予补充。

偶然情况下,无任何原因可继发腹水感染,特别是酒精性肝硬化病人,这种感染叫做特发性细菌腹膜炎,需用抗生素治疗。

肝性脑病

肝性脑病(也称做门静脉系统脑病、肝昏迷)是正常时由血中产生,经肝脏排泄的毒性物质作用于脑,使脑功能出现障碍的一种疾病。

由小肠吸收入血的物质流经肝脏时毒素被排除。在肝性脑病,肝功能受损毒素不能被排除,同时,门静脉系统和体循环之间因肝病可能建立起一些直接联系,某些毒素可绕过肝脏进入体循环。降低门脉高压的外科手术(门脉分流术)也具有同样结果,无论原因怎样,结果是一样的,即毒素能到达大脑影响其功能。究竟哪种物质对大脑具有毒性目前还不清楚。不管怎样,血中蛋白质降解产物水平增高,如氨的浓度增加,似乎是主要原因。

慢性肝病患者,脑病通常由一些增加肝功能损害的事件触发,如急性感染或酗酒,也可因进食过多蛋白而发生,后者增加了血中降解蛋白产物的水平。消化道出血,如食管曲张静脉出血,也可导致直接作用于脑的蛋白降解产物的增加。某些药物,特别是某些镇静剂、止痛药和利尿剂也可诱发脑病。消除这些诱因,脑病可得到缓解。

【症状和诊断】

肝性脑病的症状是脑功能降低,特别是意识障碍的结果。早期表现为逻辑思维、个性和行为的细小改变,病人精神状态有改变,判断力下降。随病程进展,病人通常表现为嗜睡和迷乱,运动和语言缓慢,定向力障碍常见;也可表现为躁动和兴奋,但不常见,癫痫样发作也不常见,最终病人意识丧失,进入昏迷状态。

肝病患者出现脑功能障碍是有力的诊断依据。病人呼出气体带有甜味,伸展手臂出现手震颤,并出现明显的扑翼样动作。

脑电图可帮助诊断早期肝性脑病,即便在很轻的病例,也可显示不正常的脑电波。血液试验通常显示高血氨。

【治疗】

医生将努力寻找并清除致病诱因。如感染或正在服用的药物、减少肠道毒性物质的吸收、饮食中需限制蛋白、主要经口或静脉摄入碳水化合物提供热量。合成糖(乳糖、果糖)口服有三个好处:首先是改变肠道酸碱度因此而改变肠道菌群类型;其次降低氨的吸收;再其次具有轻泻剂作用(也可使用清洁灌肠液)。有时可采用新霉素以代替轻泻剂,新霉素能减少正常时帮助消化蛋白的肠道细菌数量。

经过处理,肝性脑病经常是可以逆转的,事实上,完全恢复也可能,特别是脑病是被一些可逆转的原因激发时。但由急性肝炎所引起的严重肝昏迷,即使在积极加强治疗下病死率也高达80%。

肝功能衰竭

肝功能衰竭是肝脏功能的严重恶化。

任何类型的肝脏疾病,包括病毒性肝炎、肝硬化、酒精或药物(如解热镇痛剂)性肝损害均可导致肝功能衰竭。肝功能衰竭发生前必定有大量肝组织损害。

【症状和诊断】

肝功能衰竭病人通常有黄疸、青紫或出血倾向,腹水、脑功能障碍(肝性脑病)和一般健康状况恶化,其他常见症状包括疲劳、虚弱、恶心和食欲丧失。

临床表现能够确定肝功能衰竭的诊断,血液检查可显示严重的肝功能损害。

预后和处理

处理方法决定于病因和特殊的临床表现。病人通常需严格控制饮食,蛋白质摄入应仔细控制,过量蛋白质引起肝性脑病,过少会引起体重下降。钠的摄入也应限制以控制腹水。完全忌酒,因其可加重肝的损害。

肝疾病继续进展,肝功能衰竭治疗无效,最终病人都会死亡。即便经过治疗,病情也不可逆转的,晚期病人可死于肾功能衰竭(肝肾综合征)。如能及时进行肝移植术,可使病人恢复正常健康状态,但仅适宜于少量伴有肝功能衰竭的病人。