一、原发性肾小球疾病

1.微小病变肾病 临床表现为肾病综合征。光镜下可见肾小球上皮细胞轻度肿胀。电镜下可见上皮细胞足突融合,荧光观察无免疫球蛋白沉积。

2.局灶性节 段性肾小球硬化 临床表现为肾病综合征。光镜可见部分肾小球有节 段性硬化及玻璃样变。电镜可见上皮细胞足突融合,部分肾小球有节 段性毛细血管袢塌陷和系膜基质增多。荧光可见部分肾小球有节 段性IgM呈颗粒状沉积,主要沿毛细血管壁沉积,偶可有系膜区沉积,有时可见C1q及C3沉积。

3.局限性肾炎 临床表现为血尿、蛋白尿和肾脏综合征。光镜可见部分肾小球有增生、渗出、坏死或硬化性病变。电镜可见系膜细胞增生、系膜内沉积物、毛细血管血栓及坏死。荧光可见C1q、IgA及C3呈局灶性节 段性系膜区沉积,纤维蛋白元(Fb)沉积,偶可见C1q及C3呈线形 沉积。

4.弥漫性膜性肾小球肾炎 临床表现为肾病综合征或有血尿。光镜可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,钉突及上皮下沉积物。电镜可见弥漫分布之上皮下沉积物及钉突,有时可出现基底膜内沉积物。荧光可见肾小球毛细血管周围有C1q、C3呈均匀一致性颗粒状沉积,偶可见IgM、IgA、C1q、C4及Fb沉积。

5.弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 临床表现为镜下血尿或蛋白尿,严重时可出现肾病综合征及肉眼血尿。光镜可见弥漫性系膜细胞增生、系膜基质增多及系膜内沉积物。电镜可见系膜区沉积物,上皮细胞足突变平或消失。荧光可见系膜区有IgG、IgA、C3或有IgG及C3呈弥漫性颗粒状沉积。

6.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 临床表现为急性肾炎综合征或肾病综合征。光镜可见内皮细胞及系膜细胞增生,系膜区有单核细胞或中性白细胞浸润,肾小球毛细血管腔变狭窄。电镜可见上皮下沉积物(驼峰),偶可见内皮下及系膜内沉积物。荧光可见肾小球毛细血管周围有IgG及C3或有IgM、IgA呈颗粒状沉积,偶可有C1q、C4、备解素及Fb沉积。

7.弥漫性系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增殖性肾小球肾炎I型及III型) 临床表现为肾病综合征,或为急性肾炎综合征有肉眼血尿,可能出现快速进行性肾衰。光镜可见系膜细胞增生及“间位”,基底膜呈双层化。肾小球增大而呈分叶状,III型并可见有钉突形成。电镜可见系膜细胞有插入现象(间位),I型可见内皮下沉积物,III型可见上皮下沉积物。荧光可见C3呈粗大不规则颗粒状沉积于肾小球毛细血管周围及系膜区,常伴有IgG、IgM、C1q、X4、备解素及Fb沉积。

8.致密沉积物性肾小球肾炎(膜增殖性肾小球肾炎II型) 临床表现为肾病综合征、肉眼血尿及快速进行性肾衰。光镜可见肾小球基底膜为PAS、伊红及Masson染色呈强阳性,而银染色着色甚浅,有1/3病例可出现新月体。电镜可见基底膜致密层内有电子致密物质沉积。荧光可见C3呈粗大颗粒状沉积于系膜区或毛细血管周围,但不见有免疫球蛋白沉积。

9.弥漫性新月体性肾小球肾炎 临床表现为快速进行性肾炎综合征,偶有肾病综合征。光镜可见50%~80%肾小球有各型新月体(细胞性、纤维细胞性、纤维性)。电镜可见肾小球基底膜有裂口,有时有内皮下沉积物。荧光可见新月体及肾小球毛细血管腔内有Fb沉积,有时可见IgG及C沿毛细血管壁呈连续线形沉积。

10.弥漫性硬化性肾小球肾炎 临床表现为慢性肾衰。光镜可见大量肾小球呈球性硬化,球囊壁增厚、粘连,肾小球萎缩,间质纤维化。电镜可见反映原始病变之变化。荧光可见IgG、IgM、C呈不规则、稀疏的非特异性沉积。