垂体性侏儒症

垂体性侏儒症是一种内分泌障碍性疾病,主要原因是人体处于发育前,脑垂体中一种专门管理生长发育的激素-生长激素-分泌不足或作用障碍。根据病因可分为原发性和继发性。前者病因未明,属常染色体隐性遗传,呈家族性。后者是由于其他疾病,如肿瘤、外伤、感染等破坏及影响垂体所引起。

垂体性侏儒症的表现大致有四方面:躯体生长迟缓、骨骼发育短小(身高都不满130厘米)、性器官不发育及第二性征缺乏(外生殖器幼雅、无胡须、腋毛、阴毛,女性乳房、臀部等不发达),智力与年龄相称。由上可见,垂体性侏儒症严然如一个身材缩小缺乏性发育的小“大人”。

由于垂体性侏儒症在进入成年后很难进行有效治疗,而病人的最佳治疗期是在青少年期,因此父母和所在就读学校的老师是最佳的生长发育的监护人。一般在10~12岁时就应开始对其身高、体重及发育进行动态性监测,以期尽早发现此类病人。要积极预防颅脑创伤、慢性寄生虫病及颅内感染。

脑内肿瘤要及早诊治,争取在波及脑垂体前得到妥善处理。

垂体性侏儒症应用生长激素有很强的指征,并可取得较良好的疗效,但遗憾的是人类生长激素来源有限、价格昂贵。

动态性监测是指从出生日起每3个月测量一次身高、体重及发育情况,并将其记录下来。若能记录于以纵坐标为体重、身高,横坐标为时间的坐标图中,将不同时间测得的结果连接起来,形成一动态曲线更佳。将该曲线的趋势与正常儿童的身高、体重曲线相比较。若出现明显低于或高于此曲线时即应引起重视。8~16岁应是青春发育期,更应加强观察。