巨人症和肢端肥大症

巨人症和肢端肥大症是由于脑垂体中生长激素分泌过多,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大。发病在青春期前为巨人症,以过度生长和身材奇高为特点。发病在青春期后则为肢端肥大症,以面貌粗陋、手足肥大和皮肤粗厚等为特点。由于体征明显,外貌奇特,诊断多不困难。测定血清生长激素浓度,可获确诊。

巨人症和肢端肥大症的治疗相同,大致包括两部分:抑制其生长激素过度分泌,垂体有占位性病变(即瘤体形成)者应及时手术摘除,以免引起视力、视野障碍导致失明。病人及其亲属应注意的是:

1.对青少年的身高应进行动态性监测,若有过度生长应及时去医院检查(详见238页“垂体侏儒症”)。

2.要争取早期诊断和早期治疗,因为出现明显体征和特征性外貌后带有终生性,很难用药物予以改变。

3.要十分注意观察有无头痛、视力减退、视野缺损者,这些表现常常是肿瘤生长的指标,要不失时机地给予手术、放疗或γ-刀治疗。

4.药物治疗有溴隐亭,但因所需剂量较大故副反应较大。

为避免和减轻反应,可从极小剂量开始,每天1.25毫克,于睡前或进餐时服用,以后酌情渐增。