克隆病(肉芽肿性小肠结肠炎)

克隆病是一种病因不明的、主要位于回肠末段的亚急性或慢性炎性病变,但也常累及结肠以及胃肠道其他部位,但后者十分罕见。

克隆病常呈慢性隐袭性发病,主要表现有腹痛、腹胀、腹泻、恶心、进行性厌食、低热和体重减轻。有的病人甚至不能确定自己何时起病,而在发生肠梗阻、消化道出血、肠穿孔和肠瘘等情况后才被诊断。腹痛多为阵发性绞痛,少数为隐痛,位于脐周和下腹部,较多偏右下腹,进食后加重,禁食或少食后减轻。可扪及病变肠段或附近充气肠段,并有局部压痛。腹泻一般并不严重,每天2~5次,腹泻发作呈间歇性或连续性。粪便为不消化的水样便或软便,脓血便或大出血不多见,而直肠肛管部病变可使粪便带脓血。少数病人无腹泻而有便秘。克隆病的肠外表现,如口腔溃疡、关节炎、眼虹膜睫状体炎和结节性红斑等的发生率高于溃疡性结肠炎(简称溃结)。

本病的诊断主要根据其临床表现,结合:

(1)粪化验检查;

(2)X线检查;

(3)纤维内镜检查。

克隆病的处理和保养原则大体上同溃结相似。克隆病初发病人与溃结一样,经内科治疗后大多获得较好效果,但多数病例具有缓解、复发、进展和并发症发生的一个长期或反复的过程。据国外统计70%~80%病人最终需手术治疗。由于病变易复发,有的病人甚至接受多次手术。与之相比,溃结急性中毒性巨结肠、肠穿孔、大出血以及慢性并发症需手术者不到20%,在有的报道中还要低得多。

治疗和保养小肠克隆病,尤以伴有广泛溃疡和瘘管者,特别要强调饮食营养,因为这种病变大大影响营养素的吸收。

急性发作期不宜大量进食,应通过肠外补充来保证足够的热卡、蛋白质、必需脂肪酸、维生素和矿物质等的供应。要避免刺激性和不易消化的食品。有腹泻和腹胀的病人宜限制食物中纤维摄入,如含粗纤维较多的蔬菜和瓜果类。不能耐受脂肪者(克隆病常有脂肪吸收障碍所致脂肪泻)宜食用中链(6~10个碳链脂肪酸)脂肪(特殊饮食配用中链的油脂)。严重消化和吸收不良的病人可给予“要素饮食”,即无渣、低脂、富含各种维生素和适量矿物质的食品(国内外已有多种制品可供选用);对这种饮食病人不需经过“费力的”消化即能吸收几乎全部必需的养料。在严重克隆病的急性活动期(尤其有并发症者)或在手术治疗准备期,可予禁食,并代以“完全肠外营养疗法”,即经静脉滴注全部营养要素。总之,急性活动期的克隆病病人都应住院诊治。

抗炎、抗菌药物水杨酸偶氮磺胺吡啶(SASP)和抗生素的应用指征和方法同溃结。此外,甲硝唑(灭滴灵)除了具有抑制肠内厌氧菌繁殖以外,还有抑制肉芽肿形成的作用,剂量为0.25~0.5克,每天3次口服、7~10天为一疗程,可间断应用。在溃结一节中提到的SASP衍生药物也可替换SASP使用。

肾上腺皮质激素泼尼松类药物抑制炎性反应的作用能使80%的疾病活动期病人得到近期缓解,但长期应用并不一定能防止复发。使用激素的指征:

(1)经一般治疗无效;

(2)急性发作期;

(3)有严重关节炎、眼和皮肤并发症;

(4)手术后症状复发。要注意长期应用激素有发生穿孔和肠出血的可能,但并不多见。应用泼尼松的口服量同溃结治疗;一旦急性期症状被控制,宜即逐步减少至最低有效量,维持剂量一般在每天10~20毫克之间,可维持较长时间。

免疫抑制剂和调节剂应用原理同溃疡性结肠炎。有人认为6-巯基嘌呤对克隆病有较好疗效,持续服用有助于防止复发;剂量为每天1~2毫克/千克体重,可1次或分2~3次服,连服7~10天后,视情况逐渐减至维持量每天0.5~0.75毫克/千克体重。硫唑嘌呤有相似效果,用药量和方法相同。两种药服用过程中,都要密切复查外周血白细胞和血小板。此外,环孢素口服和灌肠也有效。

外科手术对无法解除的肠梗阻、肠穿孔、脓肿、肠瘘管、危及生命的肠出血、输尿管梗阻、并发癌肿以及对内科积极治疗无效的病例都需采取手术治疗。